36　幾種神經系統疾病與營養

神經系統疾病的患者除藥物治療外，營養治療也很重要。一方面針對病因起輔助治療作用；另一方面，由于意識障礙（如昏迷），神經功能缺損（如球麻痹或假性球麻痹、偏癱），或刺激癥狀（如三叉神經痛），給營養治療帶來種種困難，而影響療效和預后。因此，必須提高對神經系統疾病的認識，進一步了解其病因、臨床癥狀和特點，才能進行合理的營養治療。

36.1　腦血管病

腦血管病是一種危害人民健康，威脅生命，影響勞動力的常見病和多發病。

36.1.1　病因

高血壓病，動脈粥樣硬化是腦血管病潛在的最危險因素，約占老年性腦血管病的80～85%。據Dallocchio報告高血壓患者收縮壓超過25kPa(190mmHg)時，發生腦出血的危險性就增加6倍，舒張壓超過15kPa(110mmHg)時，發生腦出血的危險性就增加5倍，而且其死亡率要增加1倍。腦血管疾病除腦出血外，也包括腦血栓、腦栓塞引起的腦軟化。此外，如血膽固醇增高，造成血管壁通透性增加及類脂質在血管壁內的沉著而引起的腦動脈粥樣硬化癥等，都是腦血管病的致病原因。

36.1.2　臨床癥狀和特點

腦血管病的病情特點是發病急、變化快、病情重、危險性大。臨床癥狀取決于病變性質裁（出血或缺血、部位、損害程度和代償情況等）。

（1）全腦癥狀頭痛、頭暈、嘔吐、嗜睡、意識遲鈍、精神障礙、嚴重時可昏迷。

（2）局部癥狀

①頸內動脈系統偏癱、偏盲、偏身感覺障礙，優勢半球損害時，可產生運動性或感覺性失語、失用、失讀等。

②椎脊底動脈系統眩暈、復視、眼震、聲音嘶啞、吞咽障礙、感覺異常（特別是咀唇和面部周圍）、共濟失調，猝倒發作等。

36.1.3　營養治療

（1）碳水化物 成年人腦的重量約1400g，約占體重的2.5%，在基礎代謝的條件下，腦的氧耗量卻占全身氧耗量的20%，以全腦計算氧耗量約50ml·min[SB]-1[/SB]，需葡萄糖70ml·min[SB]-1[/SB]。中樞神經系統每天要消耗120～130g葡萄糖作為能源，才能維持正常機活動。葡萄糖在腦的代謝途徑為糖酵解作用。但中樞神經系統的糖酵解過程與肝臟不同，主要是其糖原異生作用少。故可不考慮糖原異生情況。下圖為腦中糖酵解的途徑。

中樞神經系統糖原儲備量很少，腦細胞中糖原儲備量也非常低。因此，中樞神經系統能量的產生，主要依靠血液循環提供的葡萄糖進行需氧氧化。為了維持正常機能活動，每分鐘約有750～1000ml含氧和葡萄糖的血液流經腦，才能維持腦的正常機能活動所需的能量。因此，腦循環對維持腦組織的新陳代謝和維持內環境的穩定都很重要。而糖代謝是腦能量的主要來源，腦組織所用的糖，絕大部分是葡萄糖，腦細胞攝入葡萄糖主要靠細胞質中的已糖激酶發揮作用。腦組織所用的小部分糖是從血液循環中攝取的非糖物質如乳酸、丙酮酸、α-酮戊二酸、酮體等進行氧化后而供給的能量，但含量很低，不能滿足需要。因此，只能依靠外源性的葡萄糖，通過血液功能。所以當腦血液循環發生障礙或血糖降低時，腦就發生嚴重功能障礙，如乏力、出汗、神智不清、昏迷。一般血糖含量低于600～700ml·L[SB]-1[/SB]時，主要表現為乏力、面色蒼白、心慌、多汗等。當血糖含量低于450ml·L[SB]-1[/SB]時，就會引起低血糖或昏迷，如血糖降至120ml·L[SB]-1[/SB]以下，耗氧量又進一步降低，可出現深度昏迷、痙攣或癲癇，這些癥狀都能刺激腦功能亢進、加快血液循環并促進糖酵解和三羧酸循環，使氧耗量超過2倍以上。有時還可以刺激鉀濃度改變，而鉀的濃度改變，又可引起糖代謝變化，因而更增加氧的消耗。此時，立即靜脈注射葡萄糖溶液，則低血糖很快消失。

對于腦血管病患者，每日可供給碳水化物350～400g應多用單糖及雙糖類食品如水果、蜂蜜、蔗糖、牛奶等（見表36-1）。這些食品能迅速轉化為葡萄糖，以維持腦循環和腦細胞的新陳代謝。神智清楚病人可口服流質飲食，每日5～6餐，如牛奶沖藕粉加糖，豆漿沖雞蛋加糖，鮮果汁、酸牛奶、過籮粥或米湯等。昏迷病人應注意維持營養和水、電解質平衡，如無消化道出血，可給與鼻飼高熱量混合奶或高熱量鼻飼流質，每日4～5次。

圖36-1 腦的糖酵解途徑

此外，碳水化物與動脈硬化及高脂血癥有密切的關系。高脂血癥原因之一是高脂肪，另一種因素是由高碳水化物引起。而高脂血癥又易引起動脈硬化。有人曾試驗給成年男子每日500g碳水化物（全部是蔗糖）時，血中總脂和甘油三酯增加，膽固醇不變。如給予淀粉，則總脂和膽固醇減少。另外，用標記碳水化物進行試驗，發現果糖對血甘油三酯影響比蔗糖大，表明果糖在體內更易合成脂肪。所以不同種類的碳水化物，對血脂的影響也不相同。但是也有不同的看法，如國際動脈硬化協會曾經調查了14個冠心病地區的人，發現蔗糖消化量與血清膽固醇無關。碳水化物突然增加，如將原來食入的45%增至80～90%，也能同樣引起血清甘油三酯增高。故目前對單糖、蔗糖與甘油三酯的關系尚不明確，對動脈硬化癥由碳水化物所供給的熱量，應占總熱量的百分比，也尚無確切報道。

表36-1 各類食物含碳水化物數量（以100g計）

(2)脂肪與膽固醇膳食中的脂類與動脈粥樣硬化有密切的關系，長期食用大量脂肪或膽固醇時，可引起動脈硬化，如Antischkow用大量膽固醇喂兔，引起動脈硬化。Keys在1952～1956年流行病學調查表明，熱量攝入的40%由脂肪供給的地區，動脈硬化發病率明顯增高。有的國家居民膳食中動物脂肪及膽固醇低，則血膽固醇也低，動脈硬化發病率也低。如班圖族或日本人移居住在夏威夷或美國，因脂肪攝取量增加，血脂亦隨著升高，動脈硬化的發病率也不斷增高。

膳食中脂肪的質比量對動脈硬化的影響更為重要。如丹麥居民每日膳食脂肪攝入量平均為140g，英美為120g，丹麥攝入量多，但其動物脂肪量少，因此其冠心病發病率、死亡率都低。動物脂肪中含膽固醇，植物油中不含膽固醇。動物脂肪中除魚由含不飽和脂肪酸較多外，皆含有較多的飽和脂肪酸，而植物油中除棷子油外，皆含不飽和脂肪酸。飽和脂肪酸對血膽固醇的影響取決于鏈的長度，軟脂酸和豆寇酸可使膽固醇明顯升高，硬脂酸和中鏈脂肪酸能使血甘油三酯升高。

不飽和脂肪酸降低血膽固醇水平的機理，至今尚未完全闡明，可能因不飽和脂肪酸能促進膽固醇氧化為膽汁酸而排出體外的緣故。多不飽和脂肪酸雖然有降低膽固醇的作用，但攝入過多，促使過氧化物增多，而過氧化物的堆積能破壞細胞膜，對機體不利。此外，有肥胖病人攝入多不飽和脂肪酸過多，易引起膽結石病。因此，有人建議多不飽和脂肪酸與飽和脂肪酸的比值（P/S）以大于“1.5”，小于“2”為宜。魚油、家禽的油脂和許多植物油中含多不飽和脂肪酸，因此，為預防動脈硬化，可常食魚類、雞鴨類、豆類及植物油較好。下表為幾種油脂的脂肪酸含量。

表36-2 幾種油脂的脂肪酸含量（g·100g[SB]-1[/SB]）

膳食中膽固醇含量對血膽固醇也有影響。多數實驗資料證明，限止膳食膽固醇，有降低血膽固醇的作用。但也有證明膳食膽固醇對血膽固醇的影響小于膳食脂肪的作用。原因是膳食膽固醇在腸道的吸收率較低，一般為30%，若攝入量增至2～3g時，其吸收率更低，僅為10%，這可能與膳食膽固醇對內源性膽固醇有反饋作用。若攝入多，其體內合成則減少。故有人提出限制膳食膽固醇的意義不大。但對于腦動脈硬化的患者，大量脂類物質可在血管壁中沉積，加速動脈硬化的發生和發展。膽固醇的攝入量應限制在150mg以下。

（3）蛋白質膳食中蛋白質與動脈粥樣硬化的關系，研究的很少。人有觀察Kwashior-kor（夸希奧科病，俗稱金孩癥或紅孩癥）患乾出現水腫、肝脾腫大、毛發脫色（皮膚常有炎癥、腹瀉）、血膽固醇、低密度和極低密度脂蛋白均降低。這是由于對嬰兒長期喂養的食品是用淀粉和糖水，缺乏蛋白同質之故。若膳食中蛋白質供給量低于最低需要量，血脂即降低。有人曾經試驗，將膳食內100g蛋白質中的25g動物蛋白質被谷類或豆類代替（即100g蛋白質完全用植物蛋白質），則血膽固醇可以降低。可能因植物蛋白質含谷固醇和纖維素高，有降低膽固醇的作用。

必需氨基酸的比例對動脈硬化也很重要。有人觀察將蛋氨酸喂動物，分量不足時，就發現動物血中膽固醇升高，如喂以足量的蛋氨酸就會防止血管硬化的發生。但是蛋氨酸也不應過多，因為蛋氨酸在體內通過酶的作用，脫去甲基，形成同型（高）半胱氨酸，同型半胱氨酸在體內堆積，可誘發動脈粥樣硬化癥。因此，應維持膳食中的蛋氨酸平衡。此外，血中游離氨基酸影響腦代謝，腦中游離色氨酸影響了5-羥色胺的合成。大量蛋氨酸與賴氨酸可使腦中異亮氨酸、亮氨酸及精氨酸耗竭。說明缺乏某種氨基酸固然不好，而某種氨基酸過多同樣有害；即氨基酸必需平衡，偏多偏少都不合理。因此，腦血管疾病的蛋白質供應量應結合病來決定。一般來說，蛋白質可占膳食總量的12～15%，其中也應包括1/3的動物蛋白質，可能防治動脈硬化癥，并能保持身體的氮平衡。

（4）熱量膳食總熱量攝入要維持身體消耗，過高熱量會引起身體脂肪組織增加，即形成單純性肥胖。肥胖者易患高血壓和動脈硬化癥。有人調查皮下脂肪厚者，發生心肌梗塞者較多。體重過重者，心、腎、腦血管疾病死亡率高。根據北京市調查發現肥胖型冠心病中的發病率較瘦小型的高5倍。因此，控制體重，防止肥胖是防治腦動脈硬化及血管病的一個重要因素。同時，適當的碳水化物和脂肪供給熱量，也可以減少蛋白質的分解代謝，并有利于改善氮平衡及增加體內氮儲留量。對腦血管疾病更為有利。

（5）維生素 硫胺素在體內的總量約25mg，主要集中在心臟、腦、肝、腎及肌肉內。硫胺素在機體糖代謝過程中很重要。它是以焦磷酸硫胺素即脫羧輔酶的形式參加α-酮酸的脫羧。因此，在動物中發現高糖的食物更易引起硫胺素不足。硫胺素又與膽堿酯酶的活性有關，當硫胺素不足時，這種酶的活性增強，加速了乙酰膽堿的水解，干擾了正常的神經傳導，以致影響內臟及周圍神經功能。硫胺素供應不足時，丙酮酸的氧化脫羧作用受到影響，妨礙糖的氧化，以至引起神經組織能量供應不足，因而影響腦組織的功能。因此，硫胺素和能量代謝有密切關系，它的需要量是隨著熱能需要增高而增加。

尼克酸是機體的遞氫體，在機體代謝中具有重要作用，特別是參加葡萄糖的酵解、脂類代謝、丙酮酸代謝，戊糖的合居與高能磷酸鍵的形成等，尤其是葡萄糖和脂類代謝與神經功能更有關系，采用200倍尼克酸的藥物劑量，對降低低密度脂蛋白和極低密度脂蛋白有顯著作用。它能使末梢血管擴張，防止血栓形成，并能降低甘油三酯，對動脈硬化防治和預防腦血管病有一定作用。

維生素E對防治動脈硬化癥有較好療效。它能預防血栓的形成。維生素E有抗氧化功能，能阻止不飽和脂肪酸的氧化，改善心肌及腦血管缺氧，并具有修復血管壁瘢痕的修復能力。有人主張攝入1g不飽和脂肪酸，約需攝入維生素E0.6mg。

維生素B[XB]6[/XB]是氨基酸代謝中多種酶的輔助因子，當機體內色氨酸、含硫氨酸及臟內谷氨酸代謝過程中，維生素B[XB]6[/XB]參與中間代謝與合成。此外，在磷酸化酶中也含有維生素B[XB]6[/XB]，這種酶使糖原轉變為葡萄糖-1-磷酸。因此，維生素B[XB]6[/XB]也影響糖代謝。最近還研究指出雌激素與皮質激素影響維生素B[XB]6[/XB]的代謝。如缺乏維生素B[XB]6[/XB]，則腎上腺萎縮，胰島β-細胞變性。此外，還發現維生素B[XB]6[/XB]缺乏，可使猿類動脈硬化，如用維生素B[XB]6[/XB]與亞油酸同時治療，能降低血脂。

維生素P有抗動脈硬化作用。此外，每日給動脈硬化患者100mg泛酸鈣，有輕度緩解作用。

維生素C能恢復失衡了的神經系統功能，并能增強神經細胞的新陳代謝。以增強皮層張力。維生素C對脂類代謝也有一定的影響，國內外不少人主張用大劑量維生素C，可提高膽固醇轉變膽酸的速度，加強血管壁韌性，防止動脈粥樣硬化的發生和發展。美國營養學家Pauling主張每日用1000mg維生素C可預防治療冠心病及防止動脈硬化，有人用同位素標記膽固醇給予缺乏維生素C的豚鼠，則其血膽固醇為對照組血膽固醇的2倍，而且膽酸形成率也較低，膽酸不能從糞便中排出，致使動脈壁出現典型粥樣硬化病變。說明維生素C有促進膽固醇的轉運作用。

（6）無機鹽及微量元素

鎂：有人發現高熱量低鎂膳食，容易引起動脈粥樣硬化。鎂缺乏引起冠狀動脈凝血和動脈粥樣硬化。故認為鎂有利于脂質代謝，有抗凝血和血栓作用，防止血小板凝集，可減少腦動脈硬化。當低血鎂時，可伴有低血鉀和低血鈣，容易產生心律不齊或心動停止。因此，在膳食中應選擇含鎂高的食物（如小米、玉米、黃豆、紅小豆、牛肝、瘦豬肉、牛奶等）。

鉻：鉻缺乏可引起血膽固醇和血糖升高，并有主動脈斑。腦血管疾病患者，其主動脈內含鉻量低，有人診斷鉻與動脈硬化發病因素有關。含鉻這幾年來食品如粗制糖、標準粉、粗糧等。

鎘：鎘高能引起高血壓，有人試驗鎘能使血壓升高；腎動脈硬化，心臟地擴大和動脈硬化，死亡率增加。因此，高血壓性腦病患者宜用低鎘食品，并應注意鎘/鋅比例。因為鋅和硒有對抗鎘的作用。

銅：銅攝取量過低，可使血清膽固醇升高，銅缺乏可使主動脈彈性減低。

錳：能抑制動脈硬化。

釩：使大鼠肝臟膽固醇減低。

硅；能維持動脈壁的彈性，使脂質不易在動脈壁沉積。

（7）纖維素食物纖維是不可利用的碳水化物，是植物細胞的組織成分，在腸內不能被酶分解。它的特性有吸水、排泄和吸附作用。但是在人們膳食中卻是不可缺少的成分。臨床實踐證明動脈粥樣硬化癥可能與膳食中缺乏纖維素有關。實驗證明食物纖維能降低血膽固醇。如有人對10～12歲女孩，在三個階段給三種不同膳食，每階段10天。第一階段給對照膳，第二階段每人每天增加纖維素4g，則血膽固醇含量升高，膽酸經糞便排出增多，第三階段再增加纖維素20%，則血膽固醇下降，糞便中排出膽酸更多。果膠大量存在于新鮮水果中。有人主張防治動脈硬化的膳食，食物纖維素量應稍高，但究竟供應多少，尚無確定。據調查，非洲人每日膳食中纖維素有25～30g，美國4～6g，我國10～12g。食物纖維素不可過高，否則會影響無機鹽和微量元素鋅、硒的吸收和利用。

（8）其它因素乙醇能促進肝內脂肪的生成和刺激極低密度脂蛋白的合成，產生脂肪肝和高甘油三酯血癥。也有人試驗酒可以促進內源性膽固醇的合成和引起心肌梗塞，故腦動脈硬化患者應禁用烈性酒，對酒精含量較低的黃酒、葡萄酒、啤酒亦應少喝。

紅茶與綠茶：茶葉中含茶堿、鞣酸、氮、粗蛋白、粗纖維及灰分等（表36-3）。

表36-3 綠茶與紅茶的化學成分（%）

茶堿對于人體有三大作用：

①對于中樞神經系統：茶堿主要功效為使頭腦保持清醒狀態，增加精神活動能力，使思想清楚而敏捷。

②對于肌肉和心臟：茶堿能使各種工作省力，故咖啡堿有減少疲勞的作用。茶堿能使脈搏加快，并且能略提高血壓，增加心臟肌肉的刺激。并對脊髓反射中區有興奮作用，使肌肉收縮更有力。

③對于腎臟：茶堿及其化合物為一種利尿劑，使尿的比重較正常為低，減少尿內的鹽及尿素。

根據以上茶堿對人體作用來看，喝茶對人體有一定好處。但是不能過量飲濃茶。濃茶的茶堿過量，能使病人感到不安寧而煩擾，進而表現動物痙攣。全天喝濃茶，日久積累茶堿過多，能刺激骨髓，影響腎臟功能，并能對人體發生強烈刺激。此外，濃茶含大量鞣酸，與胃中未消化食物中的蛋白質結合成為不溶解的鞣酸鹽，當進入小腸后，小腸內為堿性，游離的鞣到成為堿質鞣酸鹽。因此，鞣酸有收斂性，可使腸閉塞而發生便泌及減少腸的分泌；而使人產生消化不良。而綠茶之鞣酸含量較紅茶多。在醫療上，紅茶與綠茶無區別。

飲淡茶的功效除能止渴，并促進發汗。少量的茶堿，能解除精神疲勞，恢復體力，使頭腦保持清醒狀態。有人試驗證明空腹飲茶能降低體重。夜晚睡眠，更宜飲淡茶，以免刺激神經系統，影響睡眠。而腦血管病患者更應常飲淡茶。

有人試驗證明泡制最佳之茶，浸泡時間以5min為限。在此時間內3/4的茶堿被浸出，1/3的鞣酸被浸泡出；第二次浸泡時浸出大部分剩余之茶堿及少量鞣酸。第二次浸泡較第一次刺激性略少，故腦血管疾病患者常飲第二次浸泡茶，更為相宜。

咖啡：有人發現健康人飲速溶咖啡12g（每g含咖啡因18mg）30min后，做葡萄糖耐量試驗，發現游離脂肪酸增加，飲咖啡者血液葡萄糖和丙酮酸較不飲者高，恢復也慢，故腦動脈硬化及冠心病患者不宜飲咖啡。

蒜與洋蔥：對人體實驗表明，當食高脂肪膳食加入洋蔥汁、洋蔥精油、大蒜汁、大蒜精油，能使血清膽固醇下降和纖維蛋白溶解活性升高。

綜上所述，動脈粥樣硬化主要原因之一。是營養不平衡引起的代謝紊亂，長期食用高熱量、高脂肪（飽和脂肪酸）、高碳水化物，以及缺乏其它營養素，都可引起動脈粥樣硬化。因此，腦動脈硬化膳食的防治應注意以下原則。

（1）完全平衡合理膳食，能適合各年齡和工作性質的需要。

（2）對腦動脈粥樣硬化患者如為肥胖型，應減輕體重10～15%。

（3）限制吃動物脂肪或含膽固醇較多的食物。

（4）多食用植物油，因植物油含不飽和脂肪酸，可促使血清膽固醇降低如花生油、豆油、菜子油、麻油、玉米油、茶油等。

（5）膳食中應有適當蛋白質（如蛋清、瘦肉、瘦牛羊肉、魚、雞肉、去脂牛奶）和豆類蛋白質（如黃豆、黑豆、赤豆、豆芽等）及豆類制品（豆腐、豆漿、豆腐片、豆腐絲等）。

（6）多吃蔬菜（如油菜、白菜、西紅柿等）和水果，特別是富于維生素C的水果9如山楂、柑桔、檸檬、獼猴桃等）。

（7）多吃含碘的食物（如海帶、紫菜、蘑菇、蝦米等），有利于降血脂。

（8）膳食應以清淡為主，保護食欲。

（9）應用少鹽，攝入量每日為2～3g，防止鈉潴留，對高血壓有利。

（10）嚴禁烈性酒，禁用濃茶、咖啡及刺激性調味品（如辣椒、胡椒面、芥末、咖喱等）。

（11）每日要少量多餐，不要暴食暴飲，因為過度飽餐，加重心臟負擔。

（12）意識昏迷患者可用鼻飼飲食，鼻飼配方如白奶、混合奶、蛋清脫脂奶、高熱高蛋白混合流質等。

腦出血患者，有腸鳴音后，可給鼻飼流質，如有上消化道出血，鼻飼內可加云南白藥0.3～0.5g，每日3～4次，或三七粉1g，每日3～4次。病情穩定后，即可停止使用。

36.2　球麻痹和假性球麻痹的營養治療

球麻痹即延髓麻痹，臨床表現為構音，吞咽障礙，說話緩慢費力，鼻音較重，咀嚼困難，進食易咳嗽，食物常從鼻孔流出，常并發吸入性肺炎。假性球麻痹與球麻痹的區別如下表：

表36-4 球麻痹和假性球麻痹的鑒別

球麻痹和假性球麻痹患者，長期臥床休息，熱量消耗較高，男同志應為10080kJ，女同志為8400～9240kJ，蛋白質可占熱量比12～15%，應少用動物脂肪及含膽固醇高的食物（可用瘦肉、魚、雞、瘦牛羊肉、蛋清、脫脂牛奶等）。脂肪應多采用必需脂肪酸，特別是含亞油酸高的油類（如豆油、玉米油、麻油、花生油、雞油、鴨油等），因為膽固醇與必需脂肪酸結合后，才能在體內轉運，進行正常代謝。如果缺乏必需脂肪酸，就會與一些飽和脂肪酸結合，使膽固醇不能在體內正常運轉代謝，并且還可能在體內沉積，加重血管壁的粥樣硬化。

碳水化物豐富的食物，可多用糧食和薯類、蔬菜和水果，少用蔗糖，因糧食和薯類除含淀粉可供給熱能外，還含有蛋白質、無機鹽、維生素和纖維素，特別是維生素B族。為調節膽固醇的代謝過程，可用大劑量維生素C，因維生素C在機體代謝中具有多種功能，主要參與機體的羥化反應和還原作用，其中羥化酶的作用也需要維生素C參與。又如類固醇的羥化，膽固醇轉變為膽酸也需要大量維生素C，大量維生素C能降低血漿中膽固醇，抑制動脈硬化的發展，并能增加血管的致密性，以防止出血。每天可給200～300mg。

球麻痹和假性球麻痹患者因吞咽障礙，食物必須細軟，無渣滓，避免刺激性，如過甜、過酸、過堿、過辣皆不適宜，禁用花椒、咖喱粉、芥末、辣椒等調味品，以減少化學性刺激。食物溫度要適宜，不要過冷和過熱，減少物理性刺激。

球麻痹患者因有吞咽反射障礙，必要時應下鼻管，以鼻飼流質飲食維持營養。否則長期營養供應不足，致使全身營養不足，更加重腦的整體功能紊亂，機體抵抗力差，引起感染或其它并發癥。

36.3　癲癇的營養治療

癲癇是由于大腦皮層神經元的異常放電，而產生的一種陣發性、短暫的大腦功能失調，臨床表現為意識喪失，全身性或局限抽搐和精神障礙等，常突如其來，并且反應發作。上述癥狀可單獨出現或合并出現。

36.3.1　病因

繼發性癲癇 又稱癥狀性癲癇，可繼發于以下疾病。

腦內疾病；感染、外傷、腦血管病、腫瘤、先天發育異常、脫髓鞘病、變性疾病等。

腦外疾病：中毒、缺氧、代謝障礙、心血管疾病等。

原發性癲癇又稱特發性或隱原性癲癇，未找到明確的病因，神經系統檢查未見陽性體征，多于幼年開始發病，到了青春期有自然緩解傾向，少數病例有家族史。

36.3.2　臨床癥狀和特點

（1）大發作突然四肢抽搐、意識喪失、口吐白沫、咬破舌頭、大小便失禁、持續時間約2～3min，發作后意識朦朧或進入睡眠狀態，事后對當時情況無所記憶。

（2）小發作是以短暫、多次發作為特征，失神、瞪眼直視、茫然若失，呆立不動、突然中斷正在進行的工作或談話，手中持物墜地，發作僅1～2s，事后無所記憶，發作頻繁，每天可多至數十次，甚至上百次。

①局限性發作抽搐僅見于身體的某一部分，多為陣攣性。通常由一側肢體的遠側端開始，最常見的有三個起始部位——手指、口角和腳趾。發作可局限于該處，或按其皮層運動區的部位順序擴張，有時，可演變成大發作。

②精神運動性發作表現為短暫的精神失常或精神運動性興奮，如躁動、不安、沖動、奔跑、毀物、傷人、或自傷，有情感和定向力障礙，有時出現幻覺或錯覺。這種發作常突如其來，可持續數小時，有時竟長達數天，可突然消失，事后無所記憶。

③持續狀態為連續的大發作，可持續數小時至數天，頻頻抽搐，發作間歇期意識未能恢復，脈搏快，呼吸不規則，常伴有高熱、脫水、精神錯亂，這是比較嚴重的情況，若處理不當，可有生命危險。

36.3.3　營養治療

從上述各種病因看來，無論是哪一種病因所引起的癲癇，都能刺激腦功能亢進，都影響神經細胞的損傷。由于腦內血液循環改變，刺激神經細胞，促進糖酵解，和三羧酸循環結果使腦細胞的氧化和葡萄糖的供應減少。因此，碳水化物的供應不要過多，避免暴食。每日以300g碳水化物為宜。碳水化物為直接供給身體細胞和組織所需的能源。

癲癇反復發作時，如高血壓、腦病、子癇等病人，有時引起腦水腫和電解質代謝紊亂，避免暴飲，應限制水份和鈉鹽，以防止顱壓增高。水份入量每日不超過1000ml，鈉鹽每日不超過3g。

外傷癲癇病人常有腦外傷后綜合征，以及長期服用鎮靜藥史，故容易出現脫水、貧血、白細胞減少、營養不良等，嚴重者可出現電解質代謝紊亂（高血鉀癥）。應用低鉀飲食，鉀每日攝入量不可超3g。應用含鉀鹽低的蔬菜、水果如油菜心、小紅蘿卜、白蘿卜、天津蘿卜、芹菜、南瓜、西紅柿、茄子、蔥頭、黃瓜、冬瓜、絲瓜、西葫蘆等。水果如鴨梨、蘋果、葡萄、煙臺梨、菠蘿等。糧食如稻米、標準粉等，其它如雞蛋、鴨蛋、牛奶、肥瘦豬肉、豬心、口條（舌）等食品含鉀亦較低。

癲癇發作時，使神經興奮性增高，易發生堿中毒或血鈣過低，應用高鈣飲食，鈣能鎮靜中樞神經系統，抑止神經細胞興奮性，含鈣豐富的食物如芹菜、雪里紅、油菜、小白菜、薺菜、榨菜、紅果、干酸棗、炒杏仁、炒南瓜子、榛子、豬腎、牛奶、干酪、感鴨蛋、蛋黃、小黃魚、田螺、魚松、青蛤、海參、蝦皮、芝麻醬等。

癲癇患者常缺乏鎂，尤其是大多數需要長期藥物治療，如苯妥英鈉長期服用時，易引起骨質疏松，除注意給予高鈣飲食外，還應注意鎂的攝入。因為成年人體內含鎂20～25g，大概有一半集中在骨胳內，骨胳中的鎂不能供給身體細胞使用，如果缺鎂時，除影響骨胳的成骨外，還能發生肌肉顫抖，精神緊張，手足抽搐。缺鎂驚厥狀態和缺鈣引起的相似，當患者注射鎂鹽于肌肉中，使其血清恢復到原有鎂量水平，其驚厥狀態即可停止。所以癲癇病的患者應多供給含鎂豐富的食品如玉米、小米、黃豆、紅小豆、豆腐干、機米、綠色蔬菜、芹菜、太古菜、牛肝、雞肉等。成年男人每日需要350mg，才能維持鎂平衡。癲癇患者又因鎮定神經，還長期服用魯米那，容易發生壞血病，所以，應攝入大量維生素C的食品，以幫助血管壁的膠原形成。使膠原形成的結締組織集中在軟骨、骨胳韌帶和所有的血管壁及牙齒間。如果維生素C供應不足，結締組織崩潰，就產生壞血病。同時維生素C與鈣質有密切關系，維生素C缺乏時，骨胳的生長受到阻礙，無機鹽也跟著消失，骨胳脆弱無彈性韌性，如給充足維生素C，則骨胳恢復得快，并不易發生骨折。此外，維生素B[XB]6[/XB]缺乏，常發生顫抖和精神緊張、過敏、失眠，用維生素B[XB]6[/XB]治療癲癇、舞蹈癥和震顫癱瘓，再和維生素B合劑同用，能減少癲癇發作。

美國心理學家Harrell博士，曾對一些有癲癇傾向而非癲癇病患兒進行了高維生素和高無機鹽治療，有一例病兒對許多食物有過敏，經過2年的營養治療，癥狀和過敏消失。另一名患兒每天早晨均有癲癇發作，經3個月補充營養以后，癥狀也消失。他初步認為有某些癲癇癥狀的兒童，其病因可能與遺傳性營養缺乏癥有關。其營養配方如下：

表36-5 高無機鹽、高維生素補充配方

36.4　顱腦損傷

由于暴力的直接或間接撞擊，造成顱骨或腦組織的損傷，程度輕重不一。臨床中出現短暫性或持久性意識障礙，由嗜睡、朦朧狀態以至昏迷。頭痛、頭暈、眩暈、嘔吐、逆行性遺忘、癲癇發作，有時可產生神經系統局限性體征（如偏癱、失語等），嚴重時可有生命體征（血壓、瞳孔、呼吸、脈搏）的變化。有時可產生并發癥（如腦積水、顱內感染、肺炎等）。

36.4.1　營養治療的重要性

合理的營養可以促進腦組織早日康復，減少合并癥。但顱腦損傷后常有頭暈、惡心、嘔吐以及臥床不動等，一般食欲都很差，胃腸功能又減退。故營養問題應加注意。重型顱腦損傷，可因消化道出血、高熱、昏迷等癥狀而使熱量消耗增大。因此，供給足夠的蛋白質、維生素和熱量，使患者維持一定營養水平，是非常重要的。

36.4.2　持久昏迷患者的飲食

顱腦損傷患者，一般昏迷時期多數在一月以內恢復，最短者24h，長者可達數年之久。重型顱腦損傷昏迷時間較長。重型顱腦損傷，尤其是急性期，患者不能進食、頭痛、惡心、嘔吐，并且伴有意識障礙，因此，必須依靠輸液、輸血、靜脈高營養來維持營養。臨床上輸液常用5%葡萄糖鹽水500ml，加10%葡萄糖溶液1000ml，其全日熱量值2100kJ，不能滿足顱腦損傷急性期營養的需要。

顱腦損傷急性期，由于組織的分解、手術的負擔、高熱的干擾，使機體的熱量消耗更加增多，體內氮丟失量平均每日約10g左順，接近于300g肌肉組織的損失。因此，急性期蛋白質的補充是一個重要的問題。根據實驗室測定，正常人如缺乏蛋白質，熱量必須在3058kJ以上，才可減少機體負氮平衡。而顱腦損傷病人由于長期高熱，必須攝入10g氮（每g氮相當于6.25g蛋白質），即需62.5g蛋白質。還需11760kJ的熱量才能維持機體的正氮平衡。但實際上患者很難攝入此量。因此，常常體重下降，長期營養攝入不足，就會出現低蛋白血癥。如100ml血液內的血漿蛋白每減少1g蛋白質，就喪失組織蛋白1030g。所以，不論在顱腦損傷急性期或慢性期，凡不能進食的患者，都應注意營養。應根據患者有無高熱、出汗、長期脫水、氣管切開與是否給予激素等情況，采用鼻飼飲食，以滿足營養需要。

（1）鼻飼飲食原則

①蛋白質：顱腦損傷急性期，由于易出現負氮平衡，蛋白質的供給必須適宜。每日每公斤體重應為1～2g，占總熱量的12～20%。否則血液中蛋白質不足，易引起腦水腫，全身性營養水腫以及機體抵抗力降低，合并高熱、感染、肺炎等，更可影響機體的恢復。

②脂肪 脂肪可按每日每公斤體重1～2g供給，占總熱量的20～30%。脂肪能保護末梢神經，如缺乏脂肪，使腦細胞及神經細胞不易構成，影響腦組織恢復。

③碳水化物：碳水化物對急性顱腦損傷更為重要，由于患者有意識障礙，手術、高熱、不能攝食等情況，使機體消耗更加嚴重。若合并腦水腫，腦組織能量供給不足，都需要葡萄糖來補充，每kg體重約需5～6g碳水化物，應占總熱量的60～65%。

④無機鹽：顱腦損傷急性期，鈉每天排出量由正常人的100mmol減少至5～20mmol。一般開顱術后前三天常出現鈉潴留，一周左右恢復正常。如不能經口進食，鈉入量每kg體重不可高于1.15mmol。

成人每天鉀出入量為2～3g。顱腦損傷或手術后，體內蛋白質分解快，鉀排出量也增加。在分解代謝中平均每1g氮，隨有2.7mmol的鉀排出。因此，當機體呈負氮平衡時，鉀也出現負平衡。如鉀入量不足或禁食，可引起低血鉀，故在靜脈輸液或鼻飼時，應增加氯化鉀3g，以補充不足。高血鉀時，可限制含鉀多的食物。所以必須結合患有無高熱、嘔吐、呼吸紊亂、大量出汗、氣管切開、激素治療等情況，考慮鉀、鈉的供給量問題。

⑤維生素B[XB]1[/XB]、C對顱腦的關系：維生素B[XB]1[/XB]能調節神經系統功能，因腦細胞要從碳水化物中獲得能量。當維生素B[XB]1[/XB]缺乏時，葡萄糖就不能充分產生能量，乳酸就會以丙酮酸的形式堆積在腦中，產生一定毒性作用。如大量補充維生素B[XB]1[/XB]，能減少顱腦損傷后引起的精神癥和健忘等癥狀，供給量為60～80mg。

顱腦損傷后，需要維生素C幫助制造骨膠原，使結締組織連接好，以促進傷口愈合，如缺乏維生素C還容易引起細菌感染。此外，還會使機體結合細菌的能力減低，補體無法形成，以至使顱腦損傷容易產生傷口及呼吸道感染。因而引起肺炎及其它合并癥。每日以500～1000mg維生素C為宜。

⑥水：顱腦損傷，開顱術后皆可造成不同形式的水、電解質的紊亂，如處理不當也可合并水、電解質的紊亂。顱腦損傷和手術引起的水腫、電解質的紊亂，也有其特殊性。如腦水腫引起水潴留，某些部位損傷直接影響神經、內分泌和腎功能引起代謝紊亂。丘腦下部、腦干等損傷可出現尿崩癥，腦性鈉潴留和腎功能衰竭等。

正常成人每天飲食，進食和代謝產生的水分為2000～2500ml，出入量大致平衡。顱腦損傷后，由于機體的應激反應，傷后三天，多數患者尿量明顯減少。3天后尿量增至500～1000ml以下，后來尿量加至1000～1500ml，5～7天恢復正常。

顱腦損傷患者反應大量嘔吐、高熱、出汗、不進食、補液不足，或使用利尿藥物限制水分、或用鼻飼高熱混合奶而水分不足，可引起“高滲綜合征”的缺水。其它如尿崩癥，若限制水、鹽和蛋白質，則癥狀可減輕。

水分計算方式是高熱38℃或室溫32℃以上時，每升高1℃時，應多補充每日需水量的10%。一般根據每kg體重按30ml計算入量，每日液體入量在2500ml左右。高熱、汗多、水分入量應在3000ml左右。

（2）配制要求

①食譜配制應結合病情，根據不同癥狀及合并癥，給與不同配方，高熱、呼吸道感染、意識障礙、傷口愈合、感染等，都需要優質蛋白質及熱量補充。鈉、鉀、氯、水份，應根據腦水腫及電解質的平衡情況來決定。

②鼻飼營養液要細軟無渣滓，配制好后用銅絲籮過籮，以避免堵塞鼻飼管。

③嚴格注意操作衛生，所有用具（量杯、漏斗、鍋、盆和瓶），必須洗凈消毒再用，并注意手的保潔，防止細菌感染。

④各種奶配制后，不得直接在火上加熱，應用熱水保溫法加熱，以免將混合奶凝結成塊，混合奶配制好后，熱時不要加蓋，俟涼后再蓋瓶蓋放入冰箱，否則易酸敗。

⑤如加酸性果汁或維生素C粉劑，必須臨灌時再加，以免將混合奶沉淀。

（3）鼻飼方法

①硅膠管灌注法：將混合奶用注射器推入，每日4～6次，每次200～400ml，溫度應適宜，以38～40℃較好，如用漏斗式灌注法時，漏入的速率，以每分鐘為65～70ml較為合適，嚴防空氣竄入病人胃內，以免引起患者不適，以致嗆食咳嗽。

②硅膠管滴注法：將混合奶放在輸液瓶內，通過細硅膠管（直徑1～3mm），緩慢滴注，每小時滴150～250ml，每分鐘50滴，緩慢滴注，適用于病人消化吸收功能差的患者，或者不能進食的患者。但因滴注時間較長，不易保溫，應用暖水瓶保持溫度，經常保持38～40℃，注意不要堵管。

（4）鼻飼配方及選擇顱腦損傷患者由于昏迷程度及臨床癥狀不同，因此對營養的要求及配制方法也就不同，所以在營養治療方面也要采取各種特殊措施才能取得應有的療效。宣武醫院對昏迷患者曾根據不同病情配制了不同種鼻飼配方略舉如下：

（5）其它顱腦損傷疾病的營養飲食原則

①腦水腫：顱腦損傷或開顱術后，都可以引起不同形式的水電解質紊亂，顱腦損傷患者突出的問題是腦水腫。在治療上應限制水分入量，使用脫水或利尿藥物，并用靜脈輸液或鼻飼混合奶來補充。每公斤體重入量按30ml計算，如有高熱，原則上每升高1℃時，補充10%液體，現在根據臨床實踐證明腦水腫患者，鼻飼飲食對腦水腫無害，還提倡及早鼻飼，對腦水腫更為有利。但應限制鈉鹽，因鈉潴留，更易引起水潴留，氯化鈉每日以不超過3g為宜。

表36-6 顱腦損傷、腦瘤患者鼻飼配方

顱內壓力增高時，還可以引起嘔吐、食欲不好，除給與少鹽鼻飼外，還可用豐富的磷和卵磷脂食物，可起到消炎作用。多用蛋黃、牛奶等含磷及卵磷脂食物。如腦水腫消失或清醒后，能口服時可給少鹽少油流質，或少鹽少油半流質，如粥、蛋羹、牛奶、面包、面條等，所需熱量可根據病人食欲而定，因此時患者有自動調節作用。水潴留亦可引起鈉潴留，但如水潴留，血鈉水平相對偏低，如不低于125mmol·L[SB]-1[/SB]以下，不需補充鈉鹽。

②腦出血：腦出血多為腦組織缺血缺氧及局部血循環障礙（如蛛網膜下腔出血、硬膜外出血），腦出血病人飲食，應注意不刺激血壓升高，預防腦血管動脈硬化，減少顱壓增高，可應用50%葡萄糖內加維生素C500mg，維生素B[XB]6[/XB]25mg共滴，注意液體入量，多供給保護性食物如優質蛋白質易消化的糖類及低膽固醇食物，達到消炎目的。腦出血患者若空腹血糖升高2000mmol·L[SB]-1[/SB]以上，應限制糖類，用大量維生素C及維生素K50mg。

③腦血栓：腦血栓多為顱腦損傷波及腦靜脈竇或腦皮質靜脈壁時，加上全身休克，血液濃縮及血靜脈減慢等因素。可使靜脈性血栓形成。腦血栓病人的飲食應給蛋白質每公斤體重1～1.5g，大量維生素C，豐富維生素B[XB]1[/XB]，熱量應為200kJ，血膽固醇如在2000mmol·L[SB]-1[/SB]以上者，應嚴格限制膽固醇及動物脂肪，以防止腦動脈硬化和腦梗塞，液體入量應2000ml以內，避免顱壓過高。

④顱腦損傷意識清楚患者飲食：顱腦損傷患者，因損傷程度不同，癥狀也不相同，有的患者頭暈、惡心、嘔吐。有的顱內壓增高，不能進食或進食很少。傷后前幾天，由于要觀察有無手術指征，有的患者原來營養狀況尚好，還暫時可以維持，待幾天過后，必須把營養問題放在重要位置。否則消耗嚴重，抵抗力下降易發生感染，酸中毒等并發癥。

表36-7 不同病情的鼻飼配方

顱腦損傷急性期的營養維持多靠輸液，每日熱量和蛋白質不足以維持基礎代謝和生理需要，因此，意識清楚病人必須經口試喂食物。

膳食特點：食物必須細軟，容易咀嚼和吞咽，以減少傷口疼痛。患乾可吃白米粥、爛飯、碎菜、豆腐、雞蛋等，以便護士易喂飯。食物必須清淡適口，多數患者厭油膩、怕厚味，愿吃咸的食物如醬豆腐、碎咸菜、肉松等。甜的食物應少用（如藕粉、杏仁茶等），患者一般不喜吃甜食，可制成雞蛋湯、雞蛋羹、豆腐腦、肉末菜泥粥等飲食。吞咽反射較好，食欲好轉可給半流質飲食，如白米粥、蒸魚（刺少肉厚）、肉末豆腐、西紅柿雞蛋、掛面甩果、面片臥果、餛飩、肉粥、寇寇牛奶等富于蛋白質及高熱量飲食。癥狀輕者、無惡心、無嘔吐、無腹瀉、無咀嚼和吞咽困難者，可給高蛋白軟飯或普通飯。顱腦損傷有下頜骨骨折時，應給口腔流質，可給勻漿食。用高速搗碎機制成糊狀，易于吞咽不須咀嚼，并可解饑。可制成肉松過籮粥、雞肉泥面糊、肉末菜泥粥、餃子糊等，西餐中間加喂濃蘋果汁、蘋果泥、鮮桔汁、西紅柿汁、山渣水，獼猴桃汁、紅棗汁等。食欲好轉時，可給口腔半流質，如肉末柳葉面片、雞湯雞蛋面絲、雞茸粥、蛋黃菜泥粥等。顱腦損傷患者進食量不足時，再增加鼻飼混合奶1000ml，經口及鼻飼交替服用，以增加蛋白質和熱量，至完全能口服時，再拔鼻飼管，以保證營養需要。

36.5　肝豆狀核變性

肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所引起的疾病，主要病理改變為豆狀核變性和肝硬化。多發生于兒童或青年人。

36.5.1　病因

為銅代謝障礙，患者胃腸道對銅的吸收超過正常，同時有大量的銅沉積于腦基底節，肝臟和角膜等器官，糞銅排泄減少，而尿銅排泄增多。銅藍蛋白合成障礙。

36.5.2　臨床癥狀和特點

緩慢起病，進行性加重的肢體不自主震顫，四肢肌張力增高，口常半張，流涎，言語緩慢，構音困難，有時出現手足徐動，扭轉痙攣或舞蹈樣動物作。面部表情呆滯，智能衰退，有精神改變，出現強哭或強笑，角膜有深褐色的色素環（Kayser Fleischer環）。由于鈣磷代謝障礙，可產生骨胳疏松。肝臟早期腫大，而晚期因肝硬化而萎縮。

實驗室檢查：尿銅增高，血清總銅量和血清銅藍蛋白減低，血清銅氧化酶活性減低。

36.5.3　營養治療

正常人每日從飲食中攝入的銅約2.5～5mg，在體內經過小腸而吸收，吸收的銅被送進血液中，大部分在肝內合成為血漿銅藍蛋白結合物。這種蛋白可促進鐵的吸收。其余30～80%的銅通過膽汁從糞便中排出體外。從尿中排泄的銅只占每日攝入的銅還不到1%，但是肝豆狀核變性的患者是小腸內吸收大量的銅，使過量的銅沉積在組織中或從小便內排出。而肝臟合成的銅藍蛋白減少，總的血清銅低于正常人。這種銅鹽的沉積可引起肝、腦、腎組織的損害。因此，膳食中應用低銅高蛋白的飲食來保護肝臟和腎臟。

蛋白質的食物來源應用雞蛋、牛奶、魚類，禁用豬肉、羊肉、豬肝、牛肝、各種血，這些食品含銅量高。烏賊、魷魚、牡蠣、蛤蜊、田螺、各種蟹類和蝦類含銅量亦豐富，亦應禁用。植物性蛋白質如豌豆、黃豆、蠶豆等，硬果類如花生、核桃等應少用或不用。

此外，含銅高的食品如麩皮、芝麻醬、菠菜、油菜、大白菜、芹菜、扁豆、馬鈴薯也較高。其它如可可粉、干茶葉等亦應少用。

肝豆狀核變性的兒童，常因鈣磷代謝障礙，發生骨質疏松及佝僂病，除用藥物外，飲食中應供給富于鈣及維生素C的食物。但因許多含鈣豐富的食品含銅量也高。所以，應供給奶類食品，奶也易被人體吸收和利用。魚肝油含有大量維生素D，也是維持身體鈣和磷吸收的主要因素，故每日應在膳食內供應或補充。

充足的維生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，應用大量維生素C的食品，每日宜攝入維生素C500mg。

為了保護神經系統，肌緊張不全和震顫可多用含維生素B[XB]1[/XB]和維生素B[XB]6[/XB]豐富的食物。維生素B[XB]6[/XB]還可以避免因用促進銅鹽排瀉的藥物（D-青霉胺）而引起的維生素B[XB]6[/XB]缺乏。

此外，每餐還應攝食含鉀鹽豐富的食物，可減少胃腸道對銅的吸收。

36.6　三叉神經痛

三叉神經痛是一種常見的周圍神經病，多發生于中年和老年人。

36.6.1　病因

繼發性三叉神經痛：可繼發于局部感染（三叉神經所通過骨孔的骨膜炎，上頜竇炎、額竇炎、篩竇炎、齒齦炎、扁桃腺炎、中耳炎和顱底蛛網膜炎等）、外傷（顱底骨折、下頜外傷或瘢痕形成）、三叉神經所通過的骨孔狹窄、腫瘤（三叉神經根及半月神經節腫瘤、小腦橋腦角腫瘤、膽脂瘤）、血管畸形（橋腦和延髓部位的動脈瘤）、血液循環障礙（主要見于老年人，因動脈硬化和缺血所致）。

原發性三叉神經痛：是指目前尚未能發現病因，客觀檢查無陽性體征者。

36.6.2　臨床表現和特點

三叉神經痛是沿三叉神經分布區域的發作性疼痛。上頜支和下頜支常受損，而眼支較少罹患。絕大多數為一側性，右側較左側稍多見。有時可累及二支，但很少三支同時罹患的。

典型的三叉神經痛有以下特點：

（1）發作性劇痛突如其來的劇烈的疼痛發作，有一定的誘因，如說話、打呵欠、刷牙、漱口、洗臉、刮胡子、咀嚼、吞咽等動作，尤其是進食過冷或過熱的食物時均可誘發，過度疲勞或精神緊張，可使發作加重。白天發作較晚間多。

（2）有板機點（激痛點）輕微刺激臉或唇、舌、齒齦、鼻翼的某一點，即可引起疼痛的暴發，這一導致發作性劇痛的過敏點稱板機點。疼痛由板機點開始，沿三叉神經某分支分布區放射，不超過正中線，呈燒灼樣或撕裂樣、電擊樣、刀割樣、針刺樣劇痛，患者常張口、咂舌，用手掩蓋患側臉部，表情十分痛苦，坐立不安，嚴重時伴有痛性痙攣。有時在睡眠中痛醒。

（3）持續時間短 通常發作持續時間短，每次僅數秒鐘至1～2min或更長，疼痛的消失也很突然。可有間歇性，也可連續發作。

（4）伴有血管-植物神經癥狀發作嚴重時患側臉紅、出汗、瞳孔散大、流淚、鼻粘膜充血、流鼻涕、唾液分布增多，患側皮膚溫度增高、腫脹。若病程較久且發作頻繁者，可出現營養障礙性改變，如局部皮膚粗糙、眉毛脫落、角膜水腫和透明度下降，有時產生麻痹性角膜炎。

（5）反復發作三叉神經痛往往反復發作，發作頻繁者一天可達數十次或上百次，甚至更多，患者極為痛苦。

疼痛可開始于一支，以后向其他支擴展，但也可局限于一支而持續數年。部分病例可以自然緩解。

36.6.3　營養治療

神經組織中含有糖脂，而碳水化物是糖蛋白、粘蛋白和糖脂不可缺少的成分。維持正常神經功能需要糖。因此，三叉神經痛的患者需要高碳水化物飲食來供給能量及保護神經功能，每日需要350～400g。

脂肪是組成人體組織細胞的一個重要組成成分。特別是磷脂和固醇等，腦和外周神經組織都含有鞘磷脂（Sphingomyelin），磷脂對動物生長發育很重要，并且也能增加腦的免疫能力。脂肪可多用植物脂肪，以避免膽固醇升高。

維生素B[XB]1[/XB]和維生素C對保護顱神經損害很重要。維生素B[XB]1[/XB]是脫羧輔酶的主要萬分，在碳水化物的代謝過程中占有重要地位。缺乏維生素B[XB]1[/XB]會引起神經炎，因為神經是燃燒及消耗糖的組織，若缺乏維生素B[XB]1[/XB]，會引起乳酸堆積，侵入腦部，毒化中樞神經系統，使腦組織消耗氧的能力減弱，以至引起暫時性的痙攣。而三叉神經痛、坐骨神經痛等都是神經炎的表現。成年人每日維生素B[XB]1[/XB]供給量為1.2～1.8mg，治療量100mg。維生素C供給量為75mg，治療量200～300mg。

膳食制備時，禁食刺激懷食物，如洋蔥、生蔥、大蒜、鮮柿椒、韭菜、蒜黃等。禁用刺激性調味品，如干辣椒、五香粉、芥末、咖喱粉等。禁飲各種酒類。膳食溫度要適宜，不要過冷或過熱，以避免化學和物理刺激，引起劇烈融洽。若刺激感覺纖維，易引起面部神經感覺減退及三叉神經疼痛。并能刺激動物支神經，加劇咀嚼肌萎縮。

飲食供應方式可給流質，每日5～6餐，應配制高蛋白、高糖液體食物，如牛奶沖藕粉，牛奶沖蛋花，雞湯甩蛋花、肉松過籮粥等厚流質，使患者有飽足感。或用高速度搗碎機，將面條、米飯、粥、餃子、炒菜、紅燒肉等，皆可搗成乳糜狀食物，供患者食用。

36.7　營養缺乏性神經病

36.7.1　多發性神經炎

（1）病因 慢性消化道疾病、胃大部切除術后、維生素B族（硫胺、煙酸、吡哆醇、泛酸、B[XB]12[/XB]、葉酸）缺乏癥，代謝障礙（低血糖、糖尿病、痛風、妊娠）、酒精中毒、惡病質狀態等。

（2）臨床癥狀和特點主要是對稱性肢體運動，感覺和植物神經功能障礙，表現為四肢麻木、疼痛、感覺異常、手套和襪套型感覺缺失；肢體無力，下肢較上肢重，病程較長時可產生肌萎縮。腱反射減低或消失，肢體有血管運動功能障礙，皮膚干燥、菲薄、發紅或蒼白、光滑、有時手足浮腫、多汗、角代過度，嚴重時可產生肢體攣縮。

（3）營養治療多發性神經炎營養功能障礙，主要是缺乏維生素B[XB]1[/XB]（硫胺素），而又缺乏雜糧、豆類、和其它多種副食品的補充，容易因缺乏硫胺素而患多發性神經炎，如果食高碳水化物而又是食細糧的地區，多發性神經炎的發展就更嚴重。因為神經是燃燒及消耗糖的組織，若缺乏維生素B[XB]1[/XB]，會引起乳酸堆積，侵入腦部，毒化中樞神經系統，使腦部消耗氧的能力減弱，以至引起暫時性的痙攣。此外，腦部細胞要從碳水化物獲得能量，當維生素B[XB]1[/XB]缺乏時，葡萄糖就不能充分產生能量，乳糖就會以丙酮酸的形式堆積在腦中，產生一定的毒性作用。因而還會引起情緒急躁，精神惶恐、健忘等，如大量補充維生素B[XB]1[/XB]，癥狀可以減退，記憶力也可以逐漸恢復。

硫胺素在堿性介質中對熱極不穩定，在pH大于7的情況下煮沸，可以大部分或全部破壞；甚至在一般室溫下，亦可逐漸破壞、煮粥、煮豆、或蒸饅頭時，若放入大量的堿，會造成硫胺素的大量破壞，故在保藏含硫胺素較多的食物如谷類、豆類、豬肉時，不宜用亞硫酸鹽作為防腐劑，含硫胺素豐富的食物有糧谷、豆類、酵母、干果、硬果、動物內臟、蛋類、瘦豬肉、乳類、蔬菜、水果等；在谷類食物中，全粒谷物含硫受素較豐富，雜糧的硫胺素也較多，食用量也較大，可做為供給硫胺素的主要來源，但是一定要注意加工烹調方法，否則損失太多，同樣引起缺乏病。下表是不同烹調加工方法硫胺素保存率。

表35-8 硫胺素保存率

*每100g

36.7.2　糙皮病

糙皮病多見于綠色蔬菜、水果及動物蛋白不易得到的偏僻地區和一些以玉米或高梁為主食的地區。糙皮病是由于組織內缺少煙酸所致。

（1）病因糙皮病是一種復合的代謝障礙性疾病，由于長期飲食中煙酸缺乏所致，多見于厭食、偏食、限制飲食、胃腸外補充營養、酒精中毒患者。也可見于吸收不良（如腹瀉、胰腺功能不全、肝疸疾病、脂肪瀉、放射治療）患者。蛋白缺乏（肝硬化、發熱、燒傷、甲狀腺功能亢進、慢性消耗、惡性營養不良），或需要增多（妊娠、白血病、腎病、糖尿病、淋巴肉瘤等）的人也易患此病。

（2）臨床癥狀和特點 典型病例有三“D”癥狀，即皮炎（Dermatitis）、腹瀉（Diarrhea）和癡呆（Dementia）.

皮膚暴露部位（手、足背、手腕、踝部、小腿伸面層、顏面，頰部）對稱性色素沉著、皮膚角化。有些患者伴有唇、舌炎。

早期出現神經精神癥狀，如頭痛、頭暈、神經質、失眠、癲癇發作、智能衰退、震顫、譫妄、躁狂、周圍神經病、球后視神經炎等。

（3）營養治療糙皮病多發生在煙酸缺乏的地區，特別是以玉米為主要食品的人。玉米含煙酸比大米還高，但玉米中的煙酸為結合型，不能被人體吸收利用，同時含色氨酸量很少。在人體內色氨酸能轉變為煙酸，因此，富于色氨酸的食物，也富于煙酸。一般來說，膳食中色氨酸60mg可以轉變為1mg煙酸，故膳食中煙酸供給量多用煙酸當量表示。即煙酸當量（NE）=煙酸+1/60色氨酸（mg）。但從色氨酸為前體來得到煙酸并不經濟，而且這種轉變也是有限度的。因此，膳食內缺乏煙酸和色氨酸時，機體煙酸的水平很難達到要求，故應選用含煙酸豐富的食物。例如含煙酸豐富的玉米用堿處理后，則將大量游離煙酸從結合型中釋放，就可以被機體利用。所以，食玉米地區可以用碳酸氫鈉（小蘇打）處理玉米，以預防糙皮病。此外，含煙酸豐富的食物如肝、腎、啤酒、酵母、粗糧（糙米、黑面、麥麩）、干豆、花生、肉類、芝麻醬等。牛奶的煙酸含量雖低，但含有高量的色氨酸可以轉變為煙酸。如因缺乏色氨酸而引起的糙皮病，使用酵母和煙酸混合治療，可以得到較好的效果，特別是在神經方面出現癥狀時（常常是食欲不振、消化不良、腹瀉或便秘，患者頭暈、頭疼、麻木、全身疼痛時，就是色氨酸缺乏而引起的），效果更較為明顯。

煙酸缺乏時，舌尖鮮紅如草莓狀，口臭、嘴內因破皮而腫脹、疼痛；尤其舌下有潰瘍，這稱為紅舌癥或楊梅舌，應給以煙酸、核黃素及高蛋白飲食，可減輕癥狀。此外，缺乏煙酸也可產生消化不良，由于消化液分泌減少，胃內缺少鹽酸，以致消化功能失常，因此食物不能很好的被吸收，未消化的食物，在腸內被細菌發酵、腐化，產生氣體，形成腹脹，所以，先出現腹脹，嚴重時出現腹瀉，以至整個腸道發炎，如給以充足劑量煙酸、酵母、維生素B[XB]1[/XB]和易消化的流質或半流質飲食，可恢復腸道機能。FAO/WHO專家委員會建議，煙酸供給量為4200kJ熱量供給煙酸6.6mg。中國生理科學會通過成人標準量為4200kJ5mg，而糙皮病的患者煙酸量應加大，因煙酸是機體生物氧化的遞氫體輔酶Ⅰ與Ⅱ的組成成分之一，在機體代謝中，參加葡萄糖的酵解、脂類代謝、丙酮酸代謝、戊糖的合成與高能磷酸鍵的形成等。

如何鑒定糙皮病患者的煙酸營養水平，方法為給患者10mg煙酸和1000mg色氨酸膳食，然后搜集24h尿，測定其中N-甲基煙酰胺和吡啶酮含量，糙皮病患者兩種代謝物總量低于3mg，如為7～37mg，則反映煙酸營養水平較好，糙皮病可除外。煙酸食物含量如下：

表36-9 幾種食物的煙酸含量（每100kg）

36.7.3　亞爭性聯合變性

（1）病因 由于胃粘膜內在因子的缺乏，胃腸道內維生素B[XB]12[/XB]吸收不足所致，主要是脊髓后索和側索的變性，有時周圍神經也可受累。患者常合并低酸性胃炎，部分患者并發惡性貧血。

（2）臨床癥狀和特點臨床表現為兩下肢感覺異常、無力、行動不穩，癥狀取決于脊髓后索和側索損害的輕重，如側索損害明顯，可出現肌張力增高，腱反射亢進，腹壁反射消失，病理反射陽性，行走時呈痙攣步態；如后索損害明顯，可出現深感覺障礙和共濟失調。常合并有舌炎和周圍神經病。后期可出現括約肌功能障礙。

（3）營養治療 亞急性聯合變性除肌肉長期注射維生素B[XB]12[/XB]外，主要應由食物供給，含維生素B[XB]12[/XB]的食物主要存在于肝、腎、肉類、牛肉、羊肉、牛奶、雞蛋、大豆、整粒小麥內，而雞肉內較少。

亞急性聯合變性癥除大量補充維生素B[XB]12[/XB]外，還應供給維生素B[XB]1[/XB]和維生素B[XB]6[/XB]食物，對保護中樞神經系統和神經細胞很重要。并可減緩下肢肢體遠端麻刺、恢復肌張力、減輕肢體癱瘓。此外，維生素C能增強抵抗力，促進胃酸分泌，保護胃腸粘膜正常生長，并能治療惡性貧血，促進紅細胞再生，葉酸對治療惡性貧血很重要。

膳食中應有豐富的蛋白質，可多用豬肝、腎、心等含鐵質及維生素B[XB]12[/XB]充足的食物，并給蛋類及深顏色的蔬菜和水果。以補充鐵質，還應多給濃縮肉汁、酸性果汁以促進胃液分泌，幫助消化，促進食欲，抑制胃酸分泌的脂肪亦應少吃。此外，還應注意少量多餐的飲食制度，可用流質或半流質飲食，細軟、少油、少渣、容易消化，使胃部感到舒服，如食欲好轉，可用胃病五次軟飯。如患者有腹脹時，應少用或不用蔗糖，以減少腸脹氣。

維生素B[XB]12[/XB]食物可參考表36-10。

表36-9 幾種食物的維生素B[XB]12[/XB]含量

36.8　重癥肌無力

重癥肌無力是神經肌肉接頭間接傳遞功能障礙的一種慢性疾病。多見于青、壯年，也可見于兒童。

36.8.1　病因

部分病例伴有胸腺肥大，胸腺是免疫淋巴細胞的重要來源之一，因此和免疫過程有密切關系。此外，甲狀腺功能亢進，也可并發重癥肌無力。

36.8.2　臨床癥狀和特點

主要特征為受損的橫紋肌在反復的活動中極易疲勞、無力，經休息或給予抗膽堿酯酶藥物（如新斯的明、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢復。

多隱襲發病，緩慢進展，少數病例可呈急性發病。最常侵犯外眼肌，表現為兩側或一側眼瞼下垂，視物成雙，斜視及眼球往各個方向運動障礙。也可侵犯咽喉肌、肋間肌、橫膈肌等，說話帶鼻音，咀嚼、吞咽困難，嚴重時可出現呼吸麻痹。

36.8.3　營養治療

蛋白質是構成機體最重要的成分，對人體生理起著最重要的作用。此外，蛋白質充分，還能產生抗體和白細胞，使入侵的各種細菌、病毒和細菌毒素結合起來，使它們減弱致病能力，增強人體的免疫能力，可以使病原體無法生存、繁殖，因而可以避免感染。因此，對重癥肌無力的病人應給與高蛋白質飲食，既可增加肌纖凝蛋白的合成，加強肌肉的收縮能力，又可以加強病體自身的免疫能力。

鉀是細胞內液中的主要陽離子，也是血液的重要組成成分。鉀能加強肌肉的興奮性，維持心跳規律。如血液中鉀的含常不正常，就影響橫紋肌的活性，造成肌肉傳導不正常，周期性麻痹就是一種與鉀代謝障礙有關的弛緩性癱瘓，對于重癥肌無力的患者應注意血清鉀膿度，如血鉀濃度減低時，應給與含鉀豐富的食物（如黃豆、菠菜、胡蘿卜、榨菜、紫菜、牛肉、豬肝、雞肉、鯉魚、鱔魚等），以加強神經肌肉間質的傳導作用。

鎂在成年人體內約含20～25g，約有一半集中在骨胳中，其余的則存在于肌肉、肝臟及細胞外液內，鎂最主要的功用是抑制神經興奮性，缺鎂的主要癥狀為肌肉顫抖、精神緊張、手足抽搐，故重癥肌無力的患者應給以含鎂高的食物，如粗糧、黃豆、小米、玉米、紅小豆、芹菜、太古菜、牛肝、雞肉、瘦豬肉等。此外，鈣參與血凝過程，因為鈣能降低毛細血管及細胞膜的通透性和神經肌肉的興奮性。因此，它對肌肉的收縮以及神經肌肉的應激性，有重要的作用。

食物中蛋白質與乳糖等能影響鈣的吸收。可能在蛋白質消化過程中游離出的一部分氨基酸與鈣作用，使其成為可溶性鈣鹽，因此，重癥肌無力的病人，每日增加蛋白質供給量，可以明顯增加鈣的吸收和貯留，對于加強肌肉的收縮和應激性有利。供給量以600～800mg·d[SB]-1[/SB]較為適合。

維生素B[XB]1[/XB]是具有酶的活性物質，它在碳水化物的代謝過程中占有重要地位，當葡萄糖分解產生能量時，生成丙酮酸的乳糖在維生素B[XB]1[/XB]的酶幫助下，丙酮酸才能很快地形成二氧化碳和乙酰輔酶A，而乳糖則轉變肝糖。當維生素B[XB]1[/XB]不足，丙酮酸的氧化脫羧作用受影響，因此不能進入三羧循環，影響糖的繼續氧化，以至引起神經組織的能量供應不足，使這種轉化過程停頓，因而丙酮酸和乳酸就會堆存在肌肉組織中，出現神經肌肉，使肌肉纖維化以及心肌和腦組織結構功能的改變。肌肉纖維化后，肌肉表現無力，全身怠倦。如給以大量維生素B[XB]1[/XB]，疲倦可以減輕。重癥肌無力的病人，每日按每4200kJ應給維生素B[XB]1[/XB]20mg，可減輕受累橫紋肌的疲勞感。此外，硫胺素又與膽堿酯酶的活性有關，當硫胺素不足時，這種酶的活性增強，加速乙酰膽堿的分解，干擾正常神經的傳導以至影響內臟及周圍神經的功能，因此，給高糖食物，更易引起硫胺素不足，故得癥肌無力的患者，大劑量的維生素B[XB]1[/XB]很重要。

維生素B[XB]6[/XB]能抑制震顫和精神緊張，維生素B[XB]6[/XB]在磷酸化酶中，使糖原轉變為葡萄糖-1-磷-酸。因此，維生素B[XB]6[/XB]也影響糖代謝。此外，含有維生素B[XB]6[/XB]的酶如磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺與轉氨作用有關。還對色氨酸、絲氨酸、谷氨酸等的中間代謝與合成有關，因而有利于蛋白質的利用。對重癥肌無力的病人可增加肌纖凝蛋白的合成，并能加強肌肉的收縮能力。

維生素C對重癥肌無力病人的免疫功能和神經肌肉接頭阻滯很重要，重癥肌無力的病人應用適量的維生素C，可增強身自身的免疫力，并可以減少肌肉、胸腺、運動終板、毛細血管、微小靜脈發生細胞浸潤，還可以保護心肌、肝、腎、腎上腺、胰、內分泌腺等，以防止肌纖維的輕度萎縮和退行變性。

重癥肌無力的病人，吞咽困難，常有咽喉肌無力，進食時常常中斷吞咽，必須休息片刻后才能咀嚼。供給的膳食應為流質或半流質飲食。食物要細軟，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。

如肋間肌、橫膈肌或咽喉肌同時受累，常出現呼吸困難、缺氧、發紺，心率加速甚至昏迷，此時飲食可用輸液或鼻飼飲食，配方見表36-6結合病情采用不同配方。

此外，重癥肌無力病人，常有甲狀腺機能亢進，除供給足量碳水化物、蛋白質及高熱量飲食外，還應供給含碘豐富的食物。

參考文獻

1.翟森：神經生物化學，人民衛生出版社，1982

2.韓仲巖：內科疾病的神經系統表現，人民衛生出版社，1983

3.林兆耆等：實用內科學，人民衛生出版社，1980

4.陳學存等：應用營養學，人民衛生出版社，1983

5.武漢醫學院：營養與食品衛生學，人民衛生出版社，1981

6.中華醫學會北京營養學會：北醫印刷廠，1980

7.中國醫科院衛生研究所：食物成分表，人民衛生出版社，1981

8.索穎：飲食營養與常見病的飲食治療，輕工業出版社，1982

9.大連輕工業學院：生物化學，輕工業出版社，1980