27 肝膽系統疾病
營養是維持肝臟正常結構與功能的物質基礎,肝臟作為參與物質代謝最活躍的器官,對營養的要求也最高。而結構完善、功能精細的肝臟又是充分發揮營養效能的重要條件。在肝膽疾病的防治措施中，合理營養具有特殊意義。本章包括肝膽疾病的營養性病因和營養治療兩方面的內容。
27.1 營養性肝臟疾病的原因
27.1.1 營養不良
營養缺乏雖不是肝臟損害的原發性病因，但它可為中毒性和感染性物質侵襲肝臟創造條件。毒物在肝臟代謝的重要酶類——肝微粒體混合功能氧化酶（簡稱MFO）及細胞色素P[XB]450[/XB]可受營養因素的影響。如缺乏必需脂肪酸、蛋白質量少質差、葡萄糖不足以及缺乏維生素（E、B、C）和鈣、鎂、鋅等，都可以通過不同途徑，抑制MFO的活性及降低P[XB]450[/XB]水平，增強毒物在體內的毒性。如缺乏蛋白質可引起肝細胞發生不同程度的損害。輕度缺乏肝細胞中蛋白質及核蛋白減少，肝細胞成分重新分配，肝內線粒體等有形成分減少，肝中酶活力降低，造成代謝紊亂，嚴重缺乏可致肝壞死。在蛋白質缺乏的人群中病毒性肝炎的發病率高。惡性營養不良兒童的重要病變之一是肝臟脂肪變性。兒童時期營養不良可損害肝臟，，成年后對肝毒物更為敏感，易患肝病。實驗動物因缺乏趨脂（抗脂肪肝）物質（蛋氨酸、肝堿等）而發生脂肪肝。缺乏胱氨酸、維生素E和硒可引起彌散性肝細胞壞死。這種營養性損傷與人類急性黃色肝萎縮、大塊性肝壞死相類似。缺乏蛋白質和B族維生素可引起肝壞死、脂肪性變、纖維化最后惡變成肝癌。絕食或長期饑餓可使肝臟縮小、肝細胞內脂褐質增加、肝糖原消失、肝細胞內谷胱甘肽減少、肝細胞脂肪變性有利于毒物在肝內蓄積而加劇毒性。這都表明營養缺乏可加重肝細胞損害，影響肝臟的結構和功能，導致肝臟病變惡化或遷延不愈。
另一方面，由于營養過度、熱能入超、導致肥胖而誘發脂肪肝的病例并不少見。一般經過控制熱能攝入，使患者減輕體重，其肝臟功能亦隨之恢復正常。此外，營養不平衡亦可影響肝臟。如靜脈營養液配比不當:碳水化物過高、蛋白質不足，可使患者肝臟腫大、肝臟功能發生某些改變（門冬氨酸轉氨酶和堿性磷酸酶活性增高），通過高速糖氮比值，病人肝臟功能即可恢復正常。其它如長期服用尼克酰胺或大量維生素A引起的慢性中毒都可損害肝臟。
27.1.2 乙醇（酒精）中毒
長期或間斷性大量飲酒可引起乙醇性肝損傷，包括乙醇性肝炎、乙醇性脂肪肝，少數可發展為肝硬化。這三種情況可以單獨或以聯合形式存在。飲酒量越大，持續飲用時間越長，其后果也越嚴重。妊娠婦女嗜酒，乙醇可通過母體胎盤影響胎兒造成胎兒乙醇綜合征（Fetal alcohol syndrome,FAS）。急性乙醇中毒所引起的急性肝損傷，使肝細胞嚴重變性和壞死，引起急性肝功能衰竭，多因消化道出血，誘發肝昏迷而死亡。
乙醇在肝中被氧化為乙醛，繼而在乙醛脫氫酶的催化下，迅速脫氫轉化為乙酸，最后生成二氧化碳和水放出能量。長期飲酒迫使肝細胞的乙醇代謝亢進，正常酶系統功能遭到破壞，肝中NADH增多，NADH/NAD比值增大。乙醛濃度上升，線粒體的呼吸機能與氧化反應受到抑制，乙醛代謝率降低。乙醇直接毒害肝細胞。影響其結構及功能。引起代謝紊亂，不能利用或無力貯存營養物質。隨病程進展，肝內營養物質耗竭，遂出現各種營養缺乏癥狀和體征。在飲食質量差，營養不良的嗜酒者中發生維生素缺乏癥比其它人群更為普遍。
27.1.3 飲食因素（含有向肝性毒物）
（1）霉菌毒素污染的食物 許多霉菌毒素對肝臟有劇毒，不但本身可誘發肝癌，而且它們還是一種免疫抑制劑或促進其它毒物的致（突）變作用。如黃曲霉毒素可阻止胸腺嘧啶核苷與DNA結合，抑制RNA聚合酶影響蛋白質合成。除造成肝臟損傷，肝細胞脂肪變性、壞死、硬變，膽管增生進而發生肝癌外，還可引起機體免疫水平下降，從而有利于乙醋埒炎病毒的持續感染、演化和癌變。
其它如從糧食中分離出的島青霉毒素、雜色曲霉等毒素的代謝物，都對肝臟有劇毒。
（2）化學物質污染的食物亞硝胺有很強的致癌作用。它在自然界分布很少。僅在煙草、谷類、灑精中含有微量。煙熏的魚和肉中含有少量。但亞硝酸鹽和促胺在自然界廣泛存在，并可在胃中合成致癌的亞硝胺。肝癌高發區水土中普遍含有較多的硝酸鹽和亞硝酸鹽。當地居民常吃的咸魚、咸菜中可檢出亞硝胺。在被有機氯農藥嚴重污染或過量施用硝酸鹽肥料的土壤中生長的農作物可積蓄大量硝酸鹽或亞硝酸鹽。某些細菌有促使硝酸鹽還原為亞硝酸鹽的作用。食物發霉后，仲胺、亞硝酸鹽和硝酸鹽的含量均很高。
（3）誤食有毒的食物誤食毒蕈（瓢蕈、白毒傘蕈等）可引起致命性肝臟損害。中毒者早期呈胃腸炎癥狀，出現黃疸、脂肪肝，短時間便進入肝腎衰竭、中樞神經系統和心肺等臟器的損害。病情兇險，死亡率甚高。
其它如木薯淀粉（蘇鐵苷）、千里光生物堿等植物毒素也可引起肝臟損害。
（4）污水我國學者發現不潔飲水與肝癌發病有關。生長于污水中的貽貝及牡蠣，食前加工處理不當，食之亦可損害肝臟。
27.1.4 遺傳缺陷引起的代謝異常
這類代謝性肝病包括由于先天性碳水化物代謝障礙引起的果糖不耐受癥、半乳糖血癥、糖原積累癥（Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型），先天性脂質代謝障礙引起的Wolman病、膽固醇酯積存病，由于先天性蛋白質障礙引起的酷氨酸血癥，膽汁酸代謝障礙引起的Byler病（肝脾腫大、吐瀉、發育不良、對稱性腎上腺鈣化、貧血、許多器官有甘油三酯和膽固醇酯沉積），Zellweger綜合征，以及由于銅和鐵等先天性代謝障礙所致的肝豆狀核變性和血色病等等。證明遺傳易感性也決定著個體易于發生某些肝病。雖然對其發病機理尚未徹底弄清，有的還缺乏特效的治療藥物。不過有些代謝性肝病，如能早期發現并已確診，及時采取相應的營養治療措施，終生限食或免食某些食物，對控制或緩解病情，延遲其發展惡化是有益的（表27-1）。
表27－1 先天性遺傳缺陷所引起的一些代謝性肝病及其飲食治療措施
| 遺傳缺陷 | 缺乏的酶 | 臨床表現 | 飲食治療 |
| 一、碳水化物代謝異常 1.先天性果糖不耐受癥 | 果糖，磷酸醛縮酶 | 肝腫大、嘔吐、黃疸、低血糖、血尿酸及SGOT升高、腎功能不良 | 免果糖蔗糖膳食 |
| 2.半乳糖血癥 | 半乳糖1-磷酸尿苷酰轉移酶 | 肝腫大硬化、肝功異常、嘔吐、黃疸、智力發育障礙、低血糖、白內障 | 免乳糖膳食 |
| 3.糖原積累癥Ⅰ型 | 葡糖-6-磷酸（酯）酶 | 肝腫大、發育不良、低血糖、高血脂、血中尿酸酸中毒 | 高蛋白膳食、夜間鼻飼防止發生低血糖 |
| 4.糖原積累癥Ⅲ型 | 淀粉-1，4-糖苷酶 | 肝腫大、發育不良、肌無力、低血糖、高血脂 | 高蛋白膳食少食多餐 |
| 5.糖原積累癥Ⅳ型 | α-1，4淀粉糖苷轉移酶 | 肝脾腫大、吐瀉、肝功異常、酸中毒 | 高蛋白飲食少食多餐 |
| 二、蛋白質代謝異常先天性酪氨酸血癥 | 延胡索酸酶 | 肝脾腫大、發育不良、黃疸、佝僂病、肝功異常、腎功能不良 | 低苯丙氨酸、低酪氨酸膳食 |
27.2 病毒性肝炎
27.2.1 病因及發病機理
本病是由肝炎病毒所引起的急性性肝細胞損傷，肝臟實質發生彌溫性炎癥。從病原學角度可分為甲型、乙型和非甲非乙型肝炎。
甲型肝炎有較短的潛伏期（2～8周）和病毒血癥期。經口傳染性很高，經常在一個集體內流行。很少轉為慢性，更沒有長期帶毒者，幾乎沒有肝外癥狀，也很少發生肝功能衰竭的結局。
乙型肝炎是一種傳染病，也是一種免疫性疾病。有很長的潛伏期（2～8個月）和較長的抗原血癥期。病人和乙型肝炎表面抗原攜帶者是本病的傳染源。本病經血傳染的機會很多；并隨病人的唾液、汗、尿、羊水、乳汁、精液、膽汁等途徑進行傳播。昆蟲叮咬、密切接觸、理發、針灸、注射、采血針管、拔牙等口腔科操作、內窺鏡等極微量血液污染。以及通過手等接觸也可傳播。約10%病例可演變為慢性肝炎，有的還發展為肝硬化，甚至發生癌變。
乙型肝炎的免疫病理可能有以下二種情況:一種是由于B細胞功能不足，所產生的抗體量不足以中和乙型肝炎病毒，使其在肝細胞內不斷地復制。在復制過程中可能有一部分HBsAg或HBcAg與肝細胞膜成分結合成自身搞原，后者不斷刺激B細胞。雖然抑制性T細胞正常，但對B細胞已失去控制能力，因而B細胞得到繼續不斷地產生自身免疫反應物質（臨床表現為HBsAg陽性慢活肝）。另一種情況是體內有足夠的抗體量來清除乙型肝炎病毒，但由于抑制性T細胞（Ts）功能缺陷，不能控制產生自身免疫反應的B細胞。后者持續發生自身免疫反應引起肝細胞損傷（臨床表現為HBsAg陰性慢活肝）。
非甲非乙型肝炎病毒主要是通過輸血、皮膚破裂等腸道以外途徑進入體內，但并不排除日常生活接觸而傳播的可能性。
不同類型肝炎并無交叉免疫。
27.2.2 臨床分型及其主要表現
根據病毒性肝炎的臨床經過及其病理改變，可分為急性型（黃疸型和無黃疸型）、慢性型（活動型和遷延型）及暴發型肝炎。
急性型肝炎以無黃疸型最為多見。其主要癥狀為食欲不振、惡心、腹脹、肝區不適或隱痛、低熱、乏力等。多數病例有肝臟腫大和壓痛。肝臟功能損害較輕。部分病例可毫無自覺癥狀而被漏診。急性黃疸型者起病急，黃疸前多有高燒及胃腸癥狀。隨后進入黃疸期,尿色加深，鞏膜、皮膚先后出現黃疸，大便呈粘土色，肝腫大而有壓痛。谷丙轉氨酶明顯升高，濁絮反應異常。血清膽紅素在17μmol·L-1以上，尿膽紅素陽性。
慢性活動性肝炎癥狀明顯。肝腫大而質硬，脾腫大，轉氨酶反復或持續升高，有的病例反復出現黃疸，一般健康情況下降。個別病例可發展至肝硬化甚至癌變。病程超過半年未愈者是慢性遷延性肝炎。這種肝炎病情較輕，肝臟組織仍保持完整結構，肝細胞壞死不顯著肝臟功能輕度受損。大部分病列預后良好。
暴發性肝炎黃疸型，肝紅素超過170μmol·L[SB]-1[/SB]，凝血酶原時間明顯延長，高度乏力，食欲減退或惡心、嘔吐、重度腹脹合并腹水，急性肝壞死，并迅速出現煩躁不安、譫妄、躁狂、抑郁等神經精神癥狀，隨后進入肝昏迷。病人多于數日內因肝腎綜合征、肝功能衰竭或嚴重出血而死亡。
27.2.3 一般治療原則
（1）適當休息肝炎活動期及時靜養，可減輕肝臟的生理負擔，并使其能有較充分的血液供應，從中攝取充足的氧氣和營養物質。據對肝臟血流量測定：以臥床時血流量為100,則靜立時為60，運動時減到20～50。過度勞累可加重病患的肝臟缺氧、缺血情況，肝細胞因得不到足夠的血液供應而壞死。休息則應適當掌握。根據個人病情和體質，每日起床活動1～2個小時，做些力所能及的活動，以不感覺疲勞為度。過分休息會引起血行不良，加重消化功能障礙，降低身體抵抗力，甚至由于熱能入超，導致體重增加，不利于肝臟功能的恢復。
（2）合理營養（見27.4.4“營養治療”）。
（3）慎用藥物許多藥物都需要在肝中代謝。濫用藥物，病變肝臟無力解毒，肝細胞反受其害。因此，對于肝炎治療多主張慎用藥、少用藥、藥量不宜過大，以免加重肝臟負擔，導致病情遷延。一般是有針對性地選用一些能夠高速人體免疫功能，對肝細胞無害且有保持性作用的中西藥物，以緩解病情、有利康復。祖國醫學對肝炎的治療是根據其不同類型和病程所處階段，采用清熱祛濕、疏肝理氣、活血化瘀、補肝益腎等療法，因人而異地進行辨證施治。所用中草藥如茵陳蒿、五味子、黃芩甙、田基黃等可制成不同劑型或單味成藥作為肝炎的輔助治療。常用西藥如葡萄糖、維生素、酶和酶制劑等作為肝臟病人的營養補充或促進肝細胞代謝。近年來免疫療法取得相當進展。一些調節免疫功能的藥物如轉移因子、免疫核糖核酸、胸腺素，類固醇激素等已應用于臨床，治療肝炎取得一定的療效。但療程長，有些免疫抑制劑還有副作用。在使用過程必須經常觀察肝臟功能的動態變化，維護重要器官的功能和預防發生合并癥。
27.2.4 營養治療
營養治療是肝炎治療的基本措施之一。其目的是減輕肝臟負擔，同時給予充分營養以保護肝臟，并促使肝臟組織與功能的恢復。
在急性肝炎初期或慢性肝炎發展惡化，病人常感倦怠、厭食、納差、脂肪吸收障礙。此時不可強迫進食。飲食供應須量少、質精、易消化，盡可能照顧病人口味，并考慮其吸收利用情況。如病人惡心、拒食或食量太少，無法滿足其生理需要，可由靜脈輸入葡萄糖、維生素和電解質以維持基本營養和保持水和電解質平衡。對急性暴發型肝炎病人可采用靜脈營養。如病人病情急劇變化，血氨高，有肝昏迷先兆，則應減少其蛋白質攝入量，或短時間內采用無蛋白質飲食（見27.7肝昏迷的營養治療）。
慢性肝炎（或肝炎康復期）病人的飲食，基本是平衡膳食。其具體要求是：
（1）熱能的供給應適當 過去許多學者主張采用高熱能飲食治療肝炎，認為可以改善病人的臨床癥狀，甚至認為增加熱能攝取比高速熱源的質量更為重要。但臨床實踐證實效果適得其反，如Calwell采用16800～21000kJ的飲食治療肝炎。結果近半數病例發生脂肪肝。國內亦有類似報道。說明高熱能飲食不但增加肝臟負擔，加重消化機能障礙，且可導致肥胖，甚至誘發脂肪肝、糖尿病，影響肝臟功能的恢復，反而延長病程。而熱能攝入不足，亦可增加身體組織蛋白質的損耗。不利于已損傷的肝細胞的修復與再生。因此對肝炎病人的熱能供給，須與其體重、病情及活動情況相適應，盡可能保持熱能收支平衡，維持理想體重。
一般認為臥床病人每日每公斤（理想）體重約需84～105kJ。從事輕度和中等活動者則分別需要126～147kJ·kg[SB]-1[/SB]和147～168kJ·kg[SB]-1[/SB]。根據病人活動情況，每日可供給8400～10500kJ，并須按照個人的具體情況作相應的調整。
（2）供給質優、量足、產氨少的蛋白質肝臟是蛋白質合成和分解的主要場所，也是蛋白質代謝速率快的器官。病毒性肝炎血清蛋白及內分泌發生改變，如急性肝炎可見α[XB]1[/XB]-抗胰蛋白酶、銅藍蛋白及運鐵蛋白下降。慢性活動性肝炎尚見補體C[XB]1[/XB]及血漿纖維結合素下降，在黃疸性肝炎血清前白蛋白也有所下降，重癥肝炎常有多種蛋白代謝紊亂，因而引起酶的活性異常，機體免疫功能、凝血系統等一系列內環境平衡紊亂。供給足量優質蛋白質可以維持氮平衡，提高肝中各種酶的活性，使肝細胞脂肪浸潤消失，增加肝糖原含量，改善肝臟功能，有利于肝細胞損傷的修復與再生。國外學者認為對肝炎病人應供給高蛋白飲食，即每日1.5～2.0g·kg-1，或占全日總熱能的18%以上。國內一些資料表明每日供給1.5～1.8g·kg-1的蛋白質（約占總熱能的15～16%），即可取得比較滿意的效果。
采用高蛋白飲食治療肝炎，有其有利的一面。但是蛋白質代謝過程產生多量廢物，增加肝、腎負擔。如超出肝臟的解毒能力，可使血氨升高，成為肝昏迷的潛在誘因。因此，片面強調高蛋白是不恰當的。保持各種氨基酸的適當配比，提高蛋白質的質量比單純強調數量更為重要。對于慢性肝炎或處于康復期的病人，食物要易于消化、量少質精，動植物性蛋白質可以混用，充分發揮其互補作用，力求減少一些氨的來源，每日供給80～100g蛋白質。如有其它合并癥。蛋白質供給量須作相應的調整。
（3）碳水化物要適量碳水化物對蛋白質有庇護作用，并能促進肝臟對氨基酸的利用。補充碳水化物能增加肝糖原儲備，對維持肝微粒體酶的活性，增強肝細胞對毒素的抵抗力有十分重要意義。因此對肝炎的營養治療一直沿用高糖飲食或輸入葡萄糖。不過碳水化物最好由主食及副食品中所含天然糖類來供給，如攝入量已滿足需要，則不宜過多食用甜食或簡要單糖類，以免影響食欲，妨礙其它營養物質的攝取，或引起胃腸脹氣。而且糖類超出實際需要，將轉化為脂肪積存，引起血脂升高及肥胖，反而加重病情，不利肝臟功能恢復。只有在病人食欲不振、納差、熱能不足的情況下可適量食用一些葡萄糖、麥芽糖等以補充營養。尤其蜂蜜中40%是果糖，轉化為糖原量比葡萄糖多一倍以上，對肝炎病人是有益的。全日碳水化物總量約為300～400g。
（4）脂肪不必過分限制關于肝炎治療膳食中的脂肪用量，意見不一。有人認為用高脂肪膳食治療肝炎，可以增加熱能供應，縮短病程。但肝炎病人厭油膩，脂肪過多，延長胃排空時間，影響食欲。脂肪代謝嚴重障礙可導致酮癥，不利于肝細胞的修復和再生。過多脂肪未必相宜。肝炎病人血中亞油酸濃度下降，膽固醇酯化作用減弱，限油烹調又不甚可口，因此過分限制脂肪亦無必要。肝炎病人每日脂肪的供給量應以本人能夠耐受，又不影響其消化功能為度，烹調時用植物油，可供給必需脂肪酸。全日脂肪供給量一般不超過60g，或占全日總熱能的25%左右為宜。對伴有脂肪肝或高脂血癥者則應限制脂肪。患膽汁淤積型病毒性肝炎者易發生脂肪痢，減少脂肪攝取可以改善癥狀。發生嚴重脂肪痢嚴格限制食油時可采用中鏈甘油三酯（MCT）作為烹調油，以增加熱能攝入，改善菜肴風味而刺激食欲。
（5）維生素供應須充裕維生素對肝細胞的解毒、再生和提高免疫等方面有特殊意義。在臨床上有人提出用多種維生素治療肝炎來消除或減輕肝臟損傷。如日本東京大學醫院用維生素K、C、E或與其它藥物協同作“強力療法”治療肝炎。治療1583例中，99.49%急性病例在一周內轉氨酶下降，20～30日內臨床全愈；慢性病例的治愈率亦達81.91%。對于復發病例再用同樣方法治療。大部分全愈。國內資料亦有用維生素K3注射治療病毒性肝炎的肝區疼痛，或用維生素K1作“激飼療法”。認為可以促使肝細胞活力增強，激發肝細胞對營養物質的吸收，加速肝臟功能的恢復。維生素K應用于黃疸性肝炎的治療，可使血清膽紅素及膽固醇濃度下降，黃疸時發生的搔癢有所緩解，對單項轉氨酶升高的病例，亦有使其降低的效果。
對于臨床上采用維生素C治療肝炎的效果并不一致。有人曾給肝炎病人每日靜滴維生素C10g，使其血清膽紅素下降到正常水平，肝臟功能亦有所改善，病程縮短。但也有的報道未能肯定維生素C對于肝炎的明顯療效。
重癥和慢性肝炎病人常有不同程度的維生素缺乏，影響康復。因而在攝入不足的情況下，適量補充還是有益的。
（6）戒酒、不吃霉變食物，避免加重肝細胞損傷肝炎病人由于肝實質損害，肝臟功能減退，特別是乙醇代謝所需要的各種酶分泌量減少，活力降低，因而影響了肝臟對乙醇的解毒能力，即使少量領酒，也會使肝細胞受到進一步損害，導致肝病加重。因此肝炎病人應戒酒，不吃霉變和含有防腐劑，著色劑等的食品。對于一些辛辣或有強烈刺激性的調味品，都應慎用或不用，以保護肝臟，避免飲食不當，加重肝細胞損害。
（7）少食多餐 肝炎病人每日可用4～5餐。每次食量不宜太多，以減少肝臟負擔。食物應新鮮、可口、易消化，在不妨礙營養原則下，應盡量照顧病人飲食習慣。
（8）肝炎飲食舉例（表27-2）。
表27-2 肝炎飲食舉例
| 半流質飲食 | 軟飯 | |
| 早餐 | 大米粥（大米50） | 大米粥（大米50） |
| 蛋糕（蛋糕50） | 棗絲糕（紅棗50玉米面50） | |
| 白腐乳（少量） | 鹵雞蛋（雞蛋35） | |
| 加餐 | 牛奶（牛奶200、糖20） | 維生素強化峰蜜水（蜂蜜20） |
| 脆片（脆征30） | 蛋糕50 | |
| 午餐 | 西紅柿面片湯（西紅柿100、面粉50） | 軟飯（大米100） |
| 蒸蛋羹（雞蛋35） | 溜肝片（黃瓜50（去皮切薄）、豬肝50） | |
| 西紅柿燴豆腐（西紅柿100、豆腐100） | ||
| 加餐 | 肝湯豆腐腦（嫩豆腐50肝湯適量） | 赤豆沙（過籮紅小豆50、糖10 |
| 鮮果汁（梨汁、桔汁、藕汁、西紅柿汁均可） | 煮水果（水果200或熟香蕉、軟柿子） | |
| 晚餐 | 去油肉湯煮稀飯（大米50） | 小米粥（小米20） |
| 松糕（面粉50） | 餃子（面粉150、瘦肉100、白菜150） | |
| 肉松20 | 海米萵筍絲（海米2、萵筍100） | |
| 加餐 | 茶湯（茶湯粉30、糖15） | |
| 咸餅干（咸餅干30） | ||
| 大致營養成分含量 | 蛋白質83g，脂肪36g，碳水化物423g | 蛋白質86g、脂肪44g、碳水化物413g |
| 熱能9861kJ | 熱能10046kJ（全日烹調油10g） |
* 維生素強化飲料補充劑量如下:維生素C100～500mg,葉酸1.0mg,維生素B[XB]1[/XB]3～15mg,尼克酸20～50mg,泛酸10～20mg,維生素B[XB]6[/XB]5～25mg(以上為全日補給量),如臨床上已另行補充,則不一定要配制成飲料
27.3 脂肪肝
肝臟是脂類的合成、運轉和利用的場所，但并不大量貯存脂肪。正常人肝臟脂類總量約占肝臟濕重的3～5%，其中半數以上為磷脂，甘油三酯和膽固醇僅占少量。當肝內脂肪的分解與合成失去平衡，或運出發生障礙，脂肪（主要是甘油三酯和脂肪酸）就會在肝實質細胞內過量積聚。如其總量超過常量的一倍，或組織學上肝實質脂肪浸潤超過30～50%時，稱為脂肪肝。
27.3.1 病因及發病的生化機理
肝脂肪變性是肝臟對多種損害因子的一種非特異性反應，也可能是某些疾病的病理表現。
據國內資料以肥胖、糖尿病、高脂血癥、肝炎而引起的脂肪肝較多，其它類型的脂肪肝如乙醇性脂肪肝、妊娠急性脂肪肝、藥物中毒及營養不良性脂肪肝則相對少見。
不同病因引起的脂肪肝機理各異，也可能幾種因素同時起作用。促使脂肪肝形成的有關因素為：
（1）進入肝臟的脂肪酸過多，攝入脂肪過多引起脂血癥。攝入碳水化物太少或代謝障礙、利用不良、皮質激素分泌增加和交感神經活動增強，從脂庫中動員的脂肪酸增多，大量進入肝臟，超出它的處理能力，促使脂肪肝的形成。
（2）肝內形成甘油三酯增多或氧化減少糖類攝取過量，在代謝過程形成α-磷酸甘油和乙酰輔酶A增多，為大量合成甘油三酯提供了原料；肝內脂肪酸氧化減少或酯化作用增強；都直接或間接地使肝內甘油三酯增多。
（3）脂蛋白合成減少或釋放障礙甘油三酯主要是與載脂蛋白結合以脂蛋白形式輸送至血流。肝細胞合成載脂蛋白需要ATP和多核糖體。由于肝細胞粗面內質網損傷，ATP水平下降，載脂蛋白合成減少；磷脂是合成脂蛋白的原料，缺乏必需脂肪酸和膽堿，使肝內磷脂的合成減少，影響脂蛋白的合成；肝細胞功能減退，引起甘油三酯與載脂蛋白結合發生障礙；脂蛋白合成減少，甘油三酯不能有效地輸出，而在肝中積蓄。
27.3.2 臨床表現
不同病因所引起的脂肪肝，其臨床表現隨原發病而異。輕癥患者可無自覺癥狀或并無特異性臨床癥狀。部分病例有食欲不振、乏力、腹脹、在上腹或劍突下有疼痛感。肝可觸及，質軟或韌，邊緣圓鈍，表面有充實感。一般無壓痛（或只有輕度壓痛）。病程長的病例可有脾腫大和肝掌。重癥病例可有血漿蛋白過低，電解質紊亂，出現浮腫及腹水。肝功能嚴重減退，對其它致病因子更為敏感。如進一步發展惡化，可發生肝細胞壞死與纖維性變和肝硬變。少數病例可有黃疸，膽紅素增多或有蜘蛛痣和門靜脈高壓。不少病例伴有不同程度的維生素缺乏癥狀。
27.3.3 一般治療原則
脂肪肝是多種疾病的一個病理表現，如及時發現，早期治療是可以全愈的。但如不采取有效措施加以控制，亦可發展為不可逆轉的嚴重病變。對脂肪肝的一般治療原則包括消除病因，治療原發病。在病因治療的基礎上，可采用抗脂肪肝藥物，以促進脂肪酸氧化，增加脂蛋白的合成，加速肝內脂肪的輸出。在治療過程中，飲食管理十分重要。而且對不同病因所引起的脂肪肝，營養治療應該有所側重。第一節重點討論營養過度所致的脂肪肝的營養治療。
27.3.4 營養治療
（1）控制熱能攝入對脂肪肝患者的熱能供應不宜過高。一般認為對從事輕度活動的肝炎恢復期病人，每日每公斤體重可供給126～147kJ熱能，以防止發胖誘發脂肪肝。對于肥胖或超重者，每公斤體重可供給84～105kJ，以控制或減輕體重。韓康玲等采用減少熱能攝入，適當增加體力活動等綜合措施治療肝炎取得較好療效。隨病人體重減輕，肝內脂肪浸潤明顯減少，肝臟功能、高血脂和糖耐量也隨之改善。
但對熱能的控制不能驟然劇減，以免病人不能適應，感覺饑餓，甚至引起全身衰弱和低血糖反應。為解決“低熱能”與“飽腹感”的矛盾，實施營養治療時，必須注意食物選擇及其制備方法。如魚、蝦、內臟、雞、兔等肉食，含蛋白質高而含脂肪少，所供給熱能比等量豬肉少3～6倍。
（2）適當地提高蛋白質量肝細胞中核糖核酸含量取決于膳食中蛋白質含量。當細胞內蛋白質合成增加時，核糖核酸含量及其代謝活性增高。因此供給高蛋白膳食（1.5～1.8g·kg-1）可以避免體內蛋白制裁損耗，有利于肝細胞的修復與再生；并可糾正低白蛋白血癥，和防止肝細胞進一步受損害。
蛋白質中許多氨基酸如蛋氨酸、胱氨酸、色氨酸、蘇氨酸和賴氨酸等都有抗脂肪肝作用。而且蛋白質有較高的食物特殊動力作用，可以刺激新陳代謝，有利于減輕體重。病人飲食必須保持必需氨基酸的平衡。
（3）減少糖類和甜食碳水化物主要由谷糖供應。除蔬菜、水果中所含天然碳水化物外，不用精制糖類、蜂蜜、果汁、果醬、蜜餞等甜食和甜食和甜點心。因為過多的糖類可轉變為脂肪，導致肥胖，促使脂肪肝形成。限制碳水化物可減少肝內二碳基團的供應，減少胰島素分泌，從而減少肝內脂肪的生成。因此，有人認為控制碳水化物的攝入量比降低脂肪更有利于減輕體重和治療脂肪肝。
（4）控制脂肪和膽固醇關于脂肪的供給量有兩種不同意見:國外有些學者認為糖類可刺激脂肪酸的合成，而脂肪則否。因而主張對脂肪肝病人的飲食應限制糖類而不一定限制脂肪。但我們認為高脂肪低碳水化物飲食并不符合我國民族習慣。而且脂肪太高，熱能難以控制，對減輕體重不利。植物油不含膽固醇，所含谷固醇或豆固醇和必需脂肪酸有較好的趨脂作用，可阻止或消除肝細胞的脂肪變性，對治療脂肪肝是有益的。對脂肪肝病人，全日食物和烹調油所供給脂肪總量不宜超過40g；對含膽固醇高的食物宜作適當控制。
（5）補充維生素、礦物質和食物纖維補充對治療肝病有益的各種維生素和礦物質，特別是富含葉酸、膽堿、肌醇、尼克酸、維生素E，維生不經C、維生素B12、鉀、鋅、鎂等的食物和制劑，以促進和維持正常代謝，糾正或防止營養缺乏。對肝臟功能明顯障礙、伴有腹水或浮腫者則應限制鈉鹽。
飲食不宜過分精細，主食應粗細雜糧搭配，多用蔬菜，水果和藻類，以保證攝入足夠數量的食物纖維。既可增加維生素、礦物質的供應，又有利于代謝廢物的排除，對調節血脂、血糖水平也有良好作用。其它方面同病毒性肝炎。
（6）脂肪肝治療飲食舉例
早餐：
大米粥（大米25）
薄皮菜餡小蒸包（面粉50，扁豆50，蝦皮2）
煮老雞蛋二小個（雞蛋70）
午餐：
軟飯（大米100）
家常熬魚（帶骨魚100）
素燴（香菇5，面筋70，木耳2，萵筍100）
蝦皮小白菜湯（蝦皮5，小白菜100）
晚餐：
小米粥（小米25）
薄餅（面粉100）
炒合菜（瘦肉30，菠菜100，綠豆芽100）
香干50，拌芹菜100
注：
①含糖量低的瓜果（西瓜、西紅柿、梨等）可加餐生吃
②全日烹調油8g
③上述食譜的大致營養含量:蛋白質90g，脂肪35g，碳水化物240g，熱能5700kJ
27.4 肝硬變（肝硬化）
肝硬變是肝臟結構發生慢性彌漫性病變的一種疾病。常見病因為病毒性肝炎，乙醇和藥物中毒、營養不良、代謝障礙、肝臟循環阻滯及膽道阻塞、充血性心力衰竭及多種感染等。一種或多種致病因素單獨或聯合作用，反復或持續地損害肝臟，使肝細胞變性、壞死、再生、肝結節與纖維化形成。以致肝臟結構失常、肝內血循環障礙、肝臟硬化變形。晚期肝臟功能失去代償，引起許多系統的功能紊亂，即所謂肝硬變（或肝硬化）。
在我國則以肝炎性肝硬化及血吸蟲性肝硬化較為多見。
27.4.1 肝硬變的代謝障礙
（1）蛋白質代謝障礙
①蛋白質合成障礙:人體白蛋白、凝血因子和多種氨基酸等都是由肝臟合成，并加以貯存、運轉。彌漫性肝實質損害使蛋白質合成功能減退，血漿中許多蛋白質參數發生變化（表27-3）。
表27-3 肝硬變時血中一些蛋白質臨床指標的變化
| 項目 | 對照組 | 肝硬變病人 |
| 白蛋白（g·L[SB]-1[/SB]） | 35～50 | 18～27 |
| 凝血酶原時間（%） | 90～100 | 43～70 |
| 凝血因子Ⅱ（%） | 75～100 | 18～49 |
| 凝血因子V（%） | 75～100 | 23～56 |
| 膽堿酯酶（kU·L[SB]-1[/SB]） | 4.5～7.9 | 0.5～2.5 |
| 結合珠蛋白（mg·L[SB]-1[/SB]） | 700～2200 | 0～400 |
| 銅藍蛋白（mg·L[SB]-1[/SB]） | 200～450 | 50～180 |
其它凝血因子（Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ）濃度顯著降低。多種凝血因子的缺乏是肝硬變未代償期的可靠指標，常提示預后不良。蛋白電泳分析可見白蛋白的α[XB]1[/XB]、α[XB]2[/XB]部分減少，β輕度增加，γ顯著增加。血清中總蛋白值一般均屬正常。
②凝血障礙:凝血因子幾乎全部由肝臟制造，以酶原形式存于血流，一旦被激活即迅速被肝臟清除。纖溶酶原與抗纖溶酶亦在肝內合成。肝臟可將纖溶酶原激活物質從循環中清除出去,避免發生纖維蛋白溶解。進行性未代償期肝硬變，常因凝血因子合成減少或消耗過多而發生凝血障礙。此外，脾功能亢進，血小板生成減少，或大量被扣留在脾內，或因血小板的其它缺陷，也會發生血液凝固障礙與血塊收縮不良。
③氨基酸代謝紊亂（見“肝性腦病”）。
（2）碳水化物代謝障礙由于內源性胰島素被滅活，其它激素在肝硬變時的代謝紊亂，絕大部分肝硬變病人的糖耐量曲線呈病理性改變。據Bockus對1967個肝硬變病例的統計，其中16.4%發生肝源泉性糖尿病，血胰島素免疫反應（簡稱IRI）呈高反應值。肝硬變病人葡萄糖激酶活力降低，肝細胞攝取血糖的反應受抑制。
（3）脂類與膽汁酸的代謝紊亂肝硬變時內源性腫固醇合成減少，及其在血漿中半衰期縮短，酯化作用減弱，因而血漿中膽固醇濃度降低，膽固醇酯含量減少。甘油三酯的轉化時間延長及其廓清率降低而出現甘油三酯增多。
膽固醇是肝細胞合成膽汁酸的唯一前體。肝硬變病人可有膽汁酸合成及排泌障礙。肝細胞內膽固醇7α-羥化酶及12α-羥化酶活力降低，膽酸的合成明顯減少，血中三羥膽酸/二羥膽酸的比值下降。肝臟排泌膽汁酸的功能障礙，使膽汁酸從血中的清除速率減慢，導致血中膽汁酸的濃度升高，尿中膽汁酸的排出量可達正常人的10倍以上。皮膚中膽汁酸濃度的升高，可能使病人感覺搔癢。體內膽汁酸鹽不足，影響脂類和脂溶性維生素的吸收和代謝，可發生乳糜瀉及暗適應障礙。
（4）電解質紊亂肝硬變病人常有電解質紊亂，出現腹水或其它合并癥后，這種改變更為顯著。
①低鈉血癥:肝硬變雖有繼發性醛固酮增多，但低鈉血癥仍較多見，且與肝功能代償不全有一定的關系。重度腹水病例低血鈉（＜125mmol·L-1）的發生率比無腹水者多見而且嚴重。
病人因血鈉低而出現水腫、肌張力降低，甚至出現神經精神癥狀、尿少及尿中排鈉減少與氮質血癥。
②低鉀血癥與代謝性堿中毒:肝硬變病人體內鉀儲備不足，嚴重肝功能損害者鉀儲備更低。病人進食少、吐瀉、繼發性醛固酮增多及長期應用排鉀利尿劑，都可使鉀丟失。由于熱能攝入不足，使肝糖原消耗及組織蛋白分解增加，釋放出鉀由尿排出。長期注射高滲葡萄糖或使用激素，亦可加重血鉀降低。低鉀血癥發生后常導致代謝性堿中毒，因而加重病情或誘發肝昏迷。
③低血氯:由于繼發性醛固酮增多或應用利尿劑致尿中排氯增多。尿鈉/氯比例可由正常的0.92降至0.25。嘔吐丟失大量胃液，也是造成低氯的常見原因。低血氯亦可導致代謝性堿中毒。
④其它:肝硬變病人血磷、鈣均有所降低。一般肝硬變病人鐵的吸收正常，但肝內可有大量鐵沉積，發生繼發性血色病。
27.4.2 臨床表現
在肝硬變早期可無特異性臨床癥狀。病人的一般健康減退、易感疲勞、食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、上腹不適或隱痛。肝脾腫大，肝質地較硬（晚期明顯縮小），常有肝掌和蜘蛛痣。隨病情進展，肝臟功能減退，喪失代償能力。出現門脈高壓、脾功能亢進，胃底靜脈曲張、輕度或中度黃疸，免疫功能異常，內分泌失調。血漿白蛋白減少，球蛋白增加，絮狀反應陽性。75%以上病人晚期出現腹水，并有出血傾向和凝血缺陷。
肝硬變的并發癥主要有上消化道出血（多為食道、胃底靜脈曲張破裂出血）、感染、肝腎綜合征、肝性腦病等可導致嚴重后果。
27.4.3 一般治療措施
肝硬變的基礎治療包括臥床休息、加強營養，應用一般護肝藥物，積極消除致病因素，控制腹水等。
（1）臥床休息臥床可減輕肝臟的代謝負擔，增肝臟血流量（正常人肝血流量為764～1713ml·min-1，而肝硬變者為495～1266ml·min-1）,有利于肝臟功能的恢復。而且臥床時腎臟血流量增加，醛固酮分泌量減少，有利于改善鈉、水的潴留。
（2）加強營養對改善肝臟功能極為重要（見27.4.4“營養治療”）。
（3）治療原發病如藥物中毒引起的肝損害，則應停用致病藥物；如果繼發于其它疾病的肝損害，應積極治療原發病；如是血吸蟲等寄生蟲感染則應治療寄生蟲病；如因病毒性肝炎演化成的壞死后肝硬變，則應采取免疫療法，消除病毒感染；如為營養不良所引起的肝損害，則應加強營養；并須根據病情，隨證施治。
27.4.4 營養治療
（1）通過各種途徑保證足夠的熱能，并根據病情的動態變化及時調整蛋白質的供給量。
高熱能、高蛋白質飲食可能改善病人的肝臟功能及其營養狀態。對于那些血漿蛋白過低，伴有浮腫及腹水者高蛋白飲食尤為必要。蛋白質的供給量應以病人能夠耐受、足以維持氮平衡、并能促進肝細胞再生而又不誘發肝性腦病為度。開始時可試用含蛋白質50g、熱能2520kJ的基本膳食。一周后如無不良反應（消化良好、血氨亦未升高，其它指標并未惡化），則每周可遞增10～15g蛋白質，直到一日蛋白質供給量達85～100g。熱能供應隨活動情況而定，臥床、坐起或起床活動都有所不同，大致為8400～12600kJ。伴有頑固性腹水者，食欲極度減退，必要時可采用要素膳、經腸營養或靜脈營養。如出現肝昏迷先兆，則需將蛋白質供給量降低到25～35g，以免血氨升高，加重病情。發生肝昏迷時，則應暫時不給蛋白質，采用無蛋白質流質或其它營養支持措施（見27.5“肝性腦病”）。
在肝性腦病的發病機理中氨中毒是一個重要的致病因素。肝硬變病人地銨鹽尤其敏感。一個50kg重的健康人服用2g氯化銨，并不影響血氨，但肝硬變病人即使服用微量（0.063g）亦足以引起起其血氨濃度發生變化。因此，營養治療就面臨著必須解決的矛盾：既要閏少氨的食物來源，又要提高蛋白質的供給量。
各種食物蛋白質和氨基酸的產氨量并不相同（表27-8）。
表27-4 不同含鈉量的常用食物
| 每100g含量在50ml以下者： 面粉、玉米、大麥米、高粱米、稻米、蕎麥面、稻米、薏米、西米、無鹽面包、無堿饅頭、面筋、干豆類豆腐、豆漿、腐竹、香干、千張、油豆腐、百頁、馬鈴薯、山藥、毛豆、青豆嘴、蘆筍、豇豆、韭菜、豌豆、番茄、青蒜、蒜黃、櫻桃蘿卜、莧菜、茄子、洋蔥、小蔥、茭白、龍須菜、薺菜、鮮蘑、瓜類、冬菇、核桃、桃、杏、楊桃、草莓、櫻桃、西瓜、葡萄、柚子、橙子、檸檬、牛肉、豬肉、小黃魚、白鰱、黃鱔、對蝦、青蝦、蜂蜜、果醬、無鹽人造黃油、代乳品、藕粉、烹調油、蔗糖 |
| 每100g含量在50～100mg之間者： 玉米粉、燕麥片、黃豆芽、冰吉凌、扁豆、圓白菜、胡蘿卜、甘蘭菜、黃瓜、萵苣、鮮蘑、芥菜、洋蔥、甜薯、白蘿卜、大白菜、小白菜、太古菜、油菜、藕、棗、李子、粟子雞、鴿子、羊肉、野兔、舌、肚子、鯉魚、草魚、鰻魚、比目魚、鯡魚、鮭魚、河鱒魚、大黃魚、色拉油、蕃茄醬。 |
| 每100g含量在100mg以上者: 掛面、切面、蘇打餅干、加堿饅頭、油餅、油條、脆麻花、紫菜頭、芹菜、金花菜、紅蘿卜、菠菜、芥菜、茴香、蕹菜、水蘿卜、生菜、茼蒿、杏、無花果、動物內臟和腦、鴨肉、鵝肉、牛肉、火腿、咸肉、香腸、蛤貝、甜面醬、黃醬、醬油、蝦油、味精、榨菜、冬菜、紫菜、冬菇、豆豉、豆腐干、魚干、豆付皮、炸豆面丸子、熏魚、魚子、帶魚、大蝦米、海米、魚、肉罐頭、雞蛋、鴨蛋、松花蛋、牛奶。 |
表27-5 不同含鉀量的常用食品
| 每100g含量在150mg/100g以下者： 稻米 小麥粉 粉絲 粉皮 水面筋 炸面筋 南豆腐 豆腐片 雞蛋 鴨蛋 松花蛋 豬肉 豬 心墨斗魚 南瓜 西葫蘆 冬瓜 茄子 菜瓜瓠瓜 蛇瓜 辣椒 大蒜 洋蔥 葡萄 檸檬 蘋果 沙果 京白梨 鴨梨 煙臺梨 紅肖梨 菠蘿 |
| 每100g含量在150～250mg/100g之間者： 小麥粉 小米 芋頭 帶魚 大黃魚 鮮豇豆 胡蘿卜 白蘿卜 心里美蘿卜 大白菜 圓白菜 蒿子桿 芹菜（莖） 青韭 蒜黃 蒜苗 小蔥黃瓜 絲瓜 茄子 黃瓜 番茄（紅） 柿椒 香瓜 橙子 柑桔 鴨廣梨 柿子 牛奶 帶魚 大黃魚 |
| 每100g含量在250mg/100g以上者： 玉米 玉米面 高粱米 鮮豌豆 扁豆 甜薯 馬鈴薯 山藥 變蘿卜 藕 荸薺 小白菜 油菜 香菜 紫菜頭 菠菜 莧菜 萵筍 韭菜 青蒜 大蔥菜花 倭瓜 番茄（黃） 鮮蘑 香菇 銀耳 木耳 海帶 紫菜 榨菜 柚子 桃 杏 紅棗 紅果 香蕉 川冬菜 雪里紅 牛肉 豬肉 雞肉 |
據臨床觀察每日供給65～75g蛋白質即可維持肝硬變病人的正氮平衡。過多的蛋白質，不但增加病人的代謝負擔，超出其耐受限度即有誘發肝性腦病的潛在危險。因此，按病人的理想體重每日供給1.5～1.8g·kg-1蛋白質比較穩妥。一般不宜超過100g。如用生物價高的蛋白質，其供給量還可略為降低。不過不宜少于1.2g·kg-1。
（2）脂肪雖不必過分限制，但敢不宜太高，對肝硬變病人的脂肪供給量一般為40～50g。如發生脂肪痢，則需對脂肪的攝入量加以限制，改用低脂膳食。有人在肝硬變病人膳食中采用中鏈甘油三酯（MCT）作烹調油，2周后發現其肝脂成分發生變化（但亞油酸含量未變），血清白蛋白濃度增加，表明其肝臟功能有所恢復。說明MCT不但能提高熱能供應，改善食物味道，且對肝硬變也有良好作用。
（3）充足的碳水化物以保肝、解毒充分的糖原貯備有利于解毒、保肝。并可糾正肝臟功能不良時可能發生的低血糖。每日可供給碳水化物300～450g。食欲不振、主食攝入量少時可適量補充一些甜食、蜂蜜、以及按病人需要配制的維生素強化飲料。也可口服或靜脈注射葡萄糖。
（4）防止微量營養素的缺乏給予大量葉酸和鋅可加速脫氧核糖核酸的合成，增強組織修復能力，有利于肝細胞的再生。維生素C可促進糖原合成和葉酸、鐵等的利用，對氨基酸和脂質代謝都有特殊意義。但有人認為維生素C對原膠原合成有促進作用，是否用于治療肝硬變尚有爭議。對有出血傾向和凝血缺陷者應補充維生素K，對暗適應閾提高者定期服用維生素A和硫酸鋅。
臨床觀察到肝硬變病人血中鐵、鋅等含量都低于肝為病人。說明微量元素含量變化與肝臟的病理損害程度有一定的關系。如肝硬化病人常有程度不等的貧血。因此，膳食應充分供給利于補血的各種微量營養素，國外已將含不同成分的維生素、鐵、鈷、錳、鉬和肝等制成補血藥物用于臨床。
（5）采取限鹽、限水等治療腹水的措施一般認為肝臟血流出受阻與血漿白蛋白降低是形成腹水的主要因素，腎臟血流動力學改變導致水、鈉潴留，是腹水形成的促進因素。此外，肝臟功能失代償所致某些體液物質的生成和滅能作用的改變，對腹水的形成和持續也有一定影響。
嚴格限制鈉和水的攝入是治療腹水的重要措施。據Shear等經給3例肝硬變病人每日進食112mmol鈉鹽。經4～6日后觀察到病人體重劇增，幾乎所食的鈉全被潴留。其中36～47%是以腹水形式存在。鈉的正平衡導致水的潴留（每1g鈉可滯留200ml液體）。在嚴重病例，甚至大量應用利尿劑也不能抵消攝入高鈉飲食的水潴留作用。鈉的負平衡要相應地失水，頑固性腹水常與不能堅持低鹽飲食有關。
據臨床觀察肝硬變伴有腹水者，每日尿中排出200mg鈉。腎外性鈉的損耗約為500mg。一日鈉的攝入量多于750mg，則將引起腹水。因此，如要通過飲食控制消退腹水，其一日鈉的攝入量必須限制在500mg以下。根據限鹽或限鈉程度，大致可分為“少鹽”、“低鹽”、“無鹽”和“低鈉”四種：（常用食物的鈉含量見表27-4）。
少鹽膳食：禁用一切鹽漬、醬制、腌熏及含鹽分高的咸味食品和調味品及含鈉或蘇打的食物。對含鈉低的食物隨量，含鈉中等者適量，含鈉高者少用。烹調時允許加5g·d[SB]-1[/SB]食鹽（或25ml醬油）。
低鹽膳食：禁用食品原則同上。不過烹調用鹽要更少些。即2～3g·d-1食鹽或10～15ml醬油。
無鹽膳食：禁用食品原則同上。但烹調時不允許加鹽或醬油，限制含鈉高的蔬菜。注意水和藥中含鈉量。
低鈉膳食：限500mg·d-1鈉。比上述三種限鹽膳食更為嚴格。除上述限制外，蔬菜限用含鈉量在50mg·100g-1以下者。牛奶用量不超過500ml（或用奶粉沖服，減少液體攝入量）。水中含鈉量亦應計算在內，限250mg·d-1鈉。低鈉膳食飲食限制更為嚴格。停用所有乳類制品及含鈉多的食物。全日鈉量應包括飲水、食物所含的鈉及食品加工過程所用的各種形式的鈉鹽。如調味品中的食鹽、味精（谷氨酸鈉）、發酵粉，小蘇打、磷酸二氫鈉、亞硫酸鈉、安息香酸鈉以及其它食品添加劑都不許食用。含鈉藥物也應慎用。目前我國醫院臨床上常用的是“低鹽”、“無鹽”、“低鈉”（限500mg·d-1鈉）三種膳食。
祖國醫學認為許多食物如鮮鯉魚、甲魚、赤小豆、絲瓜、冬瓜、南瓜、楊桃等對治療肝硬變腹水有效。可適量用于食療。對一些能夠提高免疫功能改善病人營養狀況的食品如白木耳等，條件允許時，可以采用。
單憑飲食控制腹水療效不顯，則應在限鈉、限水的基礎上合并應用利尿藥物進行治療。果、干豆類、肉、魚、蕈類都是鉀的豐富來源。如患者每日尿量不少于1000ml，還可采用“無鹽醬油”（只含鉀而不含鈉）代替食鹽調味。但如患者尿量過少，或血鉀超過5.0mmol·L-1，則不宜食用無鹽醬油或其它含鉀多的食物，以免引起高血鉀，產生嚴重后果（見表27-5）。
由于腸腔內膽汁酸鹽減少，脂肪吸收不良，而與鈣形成“鈣皂”排出體外。維生素D攝入不足及代謝障礙也能影響鈣的吸收利用。偶見骨質變化病例，說明鈣鎂的補充也是非常需要的。
（7）烹調方法及食物選擇烹調方法多樣化，注意菜肴的色、香、味型。對于限鹽飲食更要精心調配，以刺激食欲。但對辛辣刺激性食品和調味品盡量少用或不用。
食物應力求新鮮，無霉變。由于肝硬變時肝臟解毒能力差，對含有食物添加劑的食品和附有殘效農藥的水果、蔬菜，都應特別慎用，以免食后加重肝細胞損害。
飲食的質地應細軟，避免一切生、硬、脆和粗糙的食物：如帶刺的魚塊，帶碎骨的肉或雞，干炸丸子、脆排叉以及含粗纖維多、未經切碎、剁細、煮軟的蔬菜（如芹菜、韭菜、黃豆芽等），以免食物制備不當，引起曲張的食道靜脈破裂出血，造成嚴重后果。
（8）供給足夠的食物纖維食物纖維可以利膽、通便。有些食物纖維并不粗糙。如果膠、海藻等可以做成點心（如果汁凍、西瓜糕、杏仁豆腐等）、小食品（羊羹全糕）、果醬等；都很受肝硬變病人歡迎、但制作過程不可添加人工香料、防腐劑、著色劑等。
（9）特殊情況的處理對伴有食道靜脈曲張者應供應流食、半流食或軟食。上消化道出血時應禁食。改用其它途徑（經腸或靜脈）補充營養。
對膽汁性肝硬變者應采用低脂肪、低膽固醇飲食。定期補充維生素A、D。凝血酶原時間超長者補充維生素K和鈣質。
其它措施同病毒性肝炎。
（10）肝硬變高蛋白飲食舉例
早餐：
大米粥（大50）
開花饅頭（面粉50，糖20）
茶葉蛋（雞蛋35，免五香粉）
加餐：
山楂酪（鮮山楂50，藕粉20，糖20）
棗泥山藥（紅棗泥50，山藥100）
午餐：
軟飯（大米100）
番茄魚丸（西紅柿150，魚肉100）
腐竹燜扁豆（腐竹20，扁豆80）
加餐：
酸牛奶（去脂酸奶200，糖10）
水果（烤蘋果或熟香蕉，軟柿子）
晚餐：
稠粥（大米30煮稠粥半碗）
饅頭（面粉100）
燉牛肉（牛肉100，胡蘿卜50）
青菜燒豆腐（碎嫩菜葉100，南豆腐50）
加餐：
豆漿（豆漿200，糖20）
蛋糕（蛋糕50）
全日烹調油10g
上述食譜的大致含量：蛋白質100g、脂肪40g、碳水化物440g、熱能10584kJ。
27.5 肝功能衰竭與肝性腦病（肝昏迷）
在臨床上出現黃疸、腹水、腎功能障礙、出血傾向、代謝紊亂等表明“肝功能衰竭”（以上簡稱“肝衰”）。急性或慢
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| 原因 | 誘發肝性腦病的機理 |
| 消化道出血 | 1.增加氨的產生。消化道積血，含蛋白質150～200g·L[SB]-1[/SB]，經腸道細菌作用產生氨等毒性物質并吸收入血 |
| 2.低血容量可損害肝、腎腦功能。腎功能障礙使尿素的肝腸環增強，因而產氨較多 | |
| 3.輸入庫存血含氨較多（在4℃時保存一天含氨100μmol·L[SB]-1[/SB]，保存4天為193μmol·L[SB]-1[/SB]，31天為428μmol·L[SB]-1[/SB]） | |
| 4.休克或/和缺氧時組織分解增強、產氨增多，加重了肝細胞的損害與腦組織對毒性物質的敏感性。 | |
| 水、電解質平衡失調 | 1.利尿劑導致低鉀性堿中毒，增加腎靜脈中氨含量使血氨增高，通過血腦屏障的氨量增多。 |
| 2.利尿、放腹水、腹瀉等使血容量減少，加重腦、肝缺氧，易形成腎前性氮質血癥 | |
| 鎮靜劑麻醉劑 | 1.對腦的直接抑制作用 |
| 2.用后加重腦組織缺氧 | |
| 3.外科手術麻醉劑的毒性作用，組織分解增加失血等 | |
| 尿毒癥 | 1.增加尿素的腸肝循環，產氨增多 |
| 2.對腦有直接毒性作用 | |
| 1.組織分解增強，產氨增多 | |
| 2.脫水和腎功能受損 | |
| 3.微生物的內外毒素加重肝損害 | |
| 4.缺氧和發燒均可加重氨的毒性 | |
| 便秘 | 氨和其它含氮毒物產生和吸收增多 |
27.5.2 發病的生化機理
肝性腦病的發病機理尚未完全闡明。早年有氨中毒學說，七十年代初Fischer提出假性神經遞質學說，繼而發展為氨基酸平衡失調學說。1975年Munro發現了高胰島素血癥、血漿氨基酸失衡與肝性腦病的關系。對上述假說作了補充。發病與某些物質的代謝紊亂、平衡失調也有一定關系。
（1）氨中毒正常情況下，體內氨不斷產生，又不斷被清除，血氨濃度不超過67μmol·L-1。當肝臟功能衰竭時體內產氨過多，肝清除能力下降，都可破壞血氨的相對穩定，使其濃度增高（超過117μmol·L-1，甚至高達587μmol·L-1）。游離狀態的氨能透過細胞膜對中樞神經系統產生素性，誘肝性腦病。
體內的氨主要來源于胃腸道、腎臟和骨胳肌。
攝入的蛋白質、消化道積血以及胃腸道脫落細胞的分解產物氨基酸，部分經腸道細菌作用分解為氨，在肝內經鳥氨酸循環合成尿素而被消除。肝衰時腸道細菌絲紊亂，繁殖旺盛，分泌的氨基酸氧化酶和脲酶增多，使腸內產氨增多。但由于肝細胞嚴重損傷，其線粒體攝取氨的能力降低，同時ATP生成減少，儲備不足，鳥氨酸循環缺乏能量供應，有關酶的活力降低，合成尿素的功能減弱或喪失，以致血氨升高。近年發現側枝循環的形成，腸內產生的氨不經肝臟直接進入體循環，也是血氨升高的重要因素。
在生理pH的情況下氨和銨離子并存。絕大部分氨基氮是NH[XB]4[/XB][SB]+[/SB]，不跨越細胞膜。肝細胞嚴重損害時常合并低血鉀性堿中毒，使細胞外液中NH[XB]3[/XB]-NH[XB]4[/XB][SB]+[/SB]平衡起變化，同時腎小管形成的氨亦難以排出，致使血氨濃度增加，彌散到細胞內，通過血腦屏障，產生毒害作用。
腦清除氨的機理之一是將氨先與α-酮戊二酸相結合，再與谷氨酸形成谷氨酰胺，其中消耗大量還原型圃酶I（NADH）和ATP。線粒體NADH儲備減少，妨礙呼吸鏈中的遞氫過程。ATP消耗過多而生成不足。而α-酮戊二酸是三羧循環的重要中間產物，與氨不斷結合被消耗掉，腦組織得不到補充，三羧循環不能順利進行。能量供應不足，不能維持中樞神經系統的興奮活動。
另一方面神經遞質發生改變。谷氨酸、谷氨酰胺、γ-氨基丁酸及天門冬氨酸約占腦內氨基酸及其酰胺的75%。這些氨基酸的轉化與腦的功能密切相關。谷氨酸與增高的血氨相結合而被消耗掉，其脫羧產物γ-氨基丁酸（簡寫為GABA是一種抑制性神經遞質）的生成相應減少，由GABA轉化為琥珀酸進入三羧循環亦減少，影響腦細胞代謝及供能。及至肝病晚期，氨對γ-氨基丁酸轉氨酶的抑制，使原本減少的γ-氨基丁酸反而在腦內積蓄。由于氨阻礙，丙酮酸生成乙酰輔酶A與ATP不足，乙酰膽堿及其它興奮性神經遞質如谷氨酸、天門冬氨酸都減少，而出現中樞神經系統機能障礙。
也有人認為氨能抑制細胞膜上Na+-K+-ATP酶，減少ATP生成，對神經原細胞膜產生直接毒性作用。肝性腦病所表現的臨床癥狀與氨對中樞神經原的刺激有關。
但血氨增高并不能完全解釋肝性腦病的發病相理。不少深度昏迷的肝病患者血氨卻是正常的。氨中毒可能不是引起肝性腦病的唯一原因。
（2）假性神經遞制裁的形成正常情況下蛋白質水解產物苯丙氨酸和酷氨酸（都是芳香族氨基酸，簡寫為AAA），經腸道細菌脫羧酶的作用，分別生成苯乙胺和酶胺，由門靜脈吸收入肝，被肝中單胺氧化酶氧化分解。肝衰時苯乙胺與酷胺未經肝代謝而進入體循環，并透過血腦屏障進入腦組織為神經末梢所攝取。經過β-羥化酶催化，分別生成苯乙醇胺和胺，其化學結構與正常神經遞質去甲腎上腺不經和多巴胺相近似（圖27-1、27-2）被稱為假性神經遞質。它們排擠和取代了正常的神經遞質，但其效能僅相當于后者的十分之一，不能完成神經傳導功能。由于正常神經傳導遞質形成減少，或假性神經遞質在神經末梢突觸處積存，或由于上述兩種因素同時起作用，使神經興奮沖動受阻，傳導發生障礙，從而引起神經系統功能紊亂，發生一系列神經精神癥狀，終于導致昏迷。
圖27-1 正常神經遞質與假性神經遞質的化學構造
圖27-2 腎上脈素與假性神經遞質形成過程示意圖
酪氨酸經腸道細菌作用除產生酪胺外，還可產生酚類如甲苯酚和苯酚。肝衰時未被代謝或經側枝循環直接進入體循環而產生毒性作用。
（3）血漿氨基酸平衡失調肝功能不全病人血漿內假性神經遞質增多，與血漿中氨基酸平衡失調有關。
除亮氨酸，異亮氨酸和纈氨酸三種支鏈氨基酸（簡寫為BCAA）外，必需氨基酸的代謝主要或只能在肝中進行。由于肝功能不全或門腔側枝循環形成，使血漿中芳香族氨基酸（AAA）的濃度明顯增高。另一方面，由于胰島素在肝中滅活減弱，流入體循環的高濃度胰島素增強，骨胳肌對支鏈氨基酸的攝取和分解導致BCAA/AAA的比值由正常的3～3.5下降到0.6～1.2，反映肝實質細胞的損害。
肝組織壞死可釋放出色氨酸，血漿白蛋白嘗試下降及游離脂肪酸增多，也可使血漿中游離色氨酸增多，進入腦組織的量也增多。色氨酸是5-羥色胺的前身。高胰島素血癥可引起5-羥色胺合成增多、更新加速。色氨酸與支鏈氨基酸比值的改變，能反映肝性腦病的嚴重程度，對肝性腦病的發生及其嚴重性有重要意義。
芳香族氨基酸與支鏈氨基酸是由同一載體運轉，通過血腦屏障時相玭競爭。過多的芳香話話基酸進入腦內（表27-7），使假性神經遞質形成增多，抑制了正常神經遞質的合成，干擾了神經細胞的正常功能。此外，腸道中蛋白質分解產生的色氨酸，在腸道細菌作用下生成毒性物質吲哚，正常情況下可在肝內解毒，但在肝功能不全時，無力解毒。高濃度的吲哚對腦細胞的呼吸有抑制作用。有人認為色氨酸在誘發肝性腦病中起著關鍵作用。
表27-7 健康人與肝病患者血漿中氨基酸含量
| 氨基酸 | 健康人 | 慢性肝病患者* |
| 纈氨酸 | 30.1±1.9 | 14.8±1.5 |
| 亮氨酸 | 18.5±1.2 | 8.26±0.9 |
| 異亮氨酸 | 10.0±0.7 | 3.80±0.69 |
| 蘇氨酸 | 14.5±1.8 | 9.20±0.69 |
| 蛋氨酸 | 3.7±0.2 | 10.86±3.5 |
| 苯丙氨酸 | 8.2±1.1 | 22.84±1.4 |
| 色氨酸 | 9.0±1.0 | 12.65±2.2 |
| 谷氨酸 | 7.7±0.8 | 29.35±7.8 |
| 丙氨酸 | 33.6±2.2 | 24.28±2.22 |
| 酪氨酸 | 11.3±1.3 | 25.48±3.1 |
摘自Rosen H.M.等（1977）
*肝性腦病患者每日攝入蛋白質20g。
（4）短鏈脂肪酸與硫醇含量增高 含10個以內碳原子的短鏈脂肪酸如丁酸、戊酸、辛酸等，可來源于食物中脂肪的分解，也可由碳水化物或氨基酸經腸道細菌作用而形成。含硫氨基酸（包括蛋氨酸、胱氨酸、半胱氨酸）在腸內經脫氨基等一系列反應而生成硫醇，在肝內代謝解毒。肝功能衰竭時，不能從血中攝取短鏈脂肪酸加以利用，或由于從脂肪組織動用增多，而使務右短鏈脂肪酸增加。同時，硫醇亦未能在肝內解毒。它們對腦組織有毒性作用。與氨協同可以誘發肝性腦病。其發生機理有以下幾種說法。
①阻礙氧化磷酸化偶聯，干擾腦組織的能量供應。
②直接與神經膜或突觸部位結合，影響神經膜的電生理效應。
③在神經突觸部位與正常神經傳導遞質如多巴胺、5-羥色胺相結全，使正常神經沖動發生障礙。
（5）代謝紊亂和肝性因子缺乏
①糖代謝障礙：肝臟損害糖原的合成與分解以及貯備均減少，引起低血糖，影響腦細胞的能量供應。糖代謝產物丙酮酸不能繼續氧化以致血液和腦組織中丙酮酸堆聚、乳酸增多而發生代謝性酸中毒，促使發生肝昏迷。
②腦正常代謝的進行必須有肝性因子和ATP等有關物質參加。
③電解質紊亂：進食過少，嘔吐、腹瀉到及長期應用利尿劑、糖皮腩激素，注射葡萄糖等常可引起缺鉀星期期缺鉀易引起腎損害和低鉀性堿中毒，氨更易透過血腦屏障。血氨升高可以刺激呼吸中樞。鎂、鈉、鋅、鐵等元素的缺乏都可以加重病情，誘發肝性腦病，或促其發展惡化。
由此可見肝性腦病的發生往往是多種因素綜合作用的結果。如對慢性肝病（肝硬變尤其是有門腔側枝循環者），氨中毒可能是其發生肝昏迷的主要致病因素；而繼發于其它肝病（如暴發性肝炎）的肝昏迷，可能與神經遞質失常，以及碳水化物、電解質、微量元素的代謝紊亂，酸堿平衡失調、缺氧狀態以及內毒素毒血癥等有密切關系。
27.5.3 營養治療原則
（1）供給足夠熱能和碳水化物以滿足生理需要發現有肝昏迷先兆應，停止攝入蛋白質，暫時供給無蛋白流質飲食。每日由葡萄糖供給5040～6720kJ熱能。完全不能經口進食者，可由靜脈滴注10%葡萄糖，或通過鼻飼輸入葡萄糖、維生素、能量合劑、電解質等。
足夠的熱能和充足的葡萄糖，可以滿足腦組織能量代謝的需要。避免發生低血糖，減少體內組織蛋白質的分解，增強肝細胞對毒素的抵抗力，促進肝臟功能的恢復，對保肝、解毒、恢復和改善中樞神經系統的功能都有良好作用。
病人復蘇后，隨其病情好轉每日可供給6300～8400kJ的熱能，其中含蛋白質20～30g，碳水代物仍占相當大的熱量比重（70～75%），并可由脂肪供給一小部分熱能。
病人上消化道出血時應嚴格禁食，通過靜脈補充營養。
（2）控制蛋白質的質與量，減少外源性氨的來源從飲食上減少氨的來源，抑制其產生或減少其吸收，仍是對肝衰及肝昏迷營養治療的重點。控制飲食中蛋白質的攝入量是防止血氨升高的基本措施之一。重癥肝衰，臨近昏迷必須停用蛋白質或降到極微量。在肝昏迷期間采用葡萄糖維持營養。但停用蛋白質時間不宜太久，以免身體組織蛋白質分解，增加內源性氨的形成。且導致負氮平衡以影響肝細胞的修復與再生，也不利于控制腹水或浮腫。因此，病人復蘇后（或持續昏迷超過3天），每日可經口服或鼻飼含有20～30g蛋白質的流質飲食。以后可根據其病情變化，病人對蛋白質的耐受程度，逐步高速其蛋白質的供給量。開始時可按病人的理想體重供給0.5g·kg-1的蛋白質（一日總量約為20～30g）。試用后密切觀察病人的臨床表現。如食后能充分消化，血氨并未升高，肝功、腦電圖等指標亦未惡化，且神經精神癥狀有所好轉，則每隔2～3日在病人飲食中遞增10g蛋白質，直至其全日蛋白質供給量能達到1.0g·kg-1。有人認為每日供給50g蛋白質即可維持肝性腦病患者的氮平衡，并能促進蛋白質合成，控制浮腫和促進肝細胞的修復與再生。如在調整過程中血氨再次升高，或出現肝昏迷先兆，則需將其蛋白質攝入量重新降低到25～35g。慢性病人對蛋白質的耐受量常為40～60g。Rudman根據服用氨基酸后血氨升高程度將它們分為三組：形成氨最多的是甘氨酸、絲氨酸、蘇氨酸、組氨酸、賴氨酸以及谷氨酰胺和天門冬酰胺；其次為亮氨酸、丙氨酸、纈氨酸、苯丙氨酸、異亮氨酸、酪氨酸和脯氨酸；形成氨最少的是精氨酸、天門冬氨酸、谷氨酸和色氨酸。
故選用的蛋白質應是量少質優、產氨少的食物（表27-8）。植物性蛋白質含蛋氨酸較低，代謝產生的硫醇類衍生物也較少，不致助氨為害。它所含的苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸亦較動物性食品低。另一方面它含較多精氨酸、天門冬氨酸和谷氨酸，對降低血氨有益。且機體為植物性蛋白質的消化吸收率較低。素食含纖維素較多有利通便，并能改變腸道細菌叢，從而減少內源性氨的產生和吸收。在動物性食品中乳類、蛋類產氨少于肉類（表27-9）而且酸奶可降低腸道pH，減少致病菌的繁殖，減少氨的產生和吸收。其它動物性食品中魚肉和雞肉所含支鏈氨基酸比畜肉多（表27-10），亦可酌量采用。
表27-8 一些常用食物的產氨量
| 食物 | 含氮量（g·100g[SB]-1[/SB]） | 氨氮/總氮（%） | 食物 | 含氮量（g·100g[SB]-1[/SB]） | 氨氮/總氮（%） |
| 大米 | 0.320 | 0.04 | 長豇豆 | 0.160 | 0.46 |
| 面包 | 0.320 | 0.94 | 甜薯 | 0.288 | 0.61 |
| 玉米屑 | 0.192 | 0 | 洋白菜 | 0.208 | 0.82 |
| 咸肉 | 4.864 | 0.33 | 胡蘿卜 | 0.176 | 0.81 |
| 雞肉 | 3.808 | 0.45 | 菜花 | 0.302 | 1.41 |
| 火腿 | 2.704 | 0.58 | 芹菜 | 0.144 | 0 |
| 漢堡包 | 3.872 | 0.26 | 黃瓜 | 0.144 | 3.27 |
| 意大利香腸 | 2.800 | 3.97 | 菠菜 | 0.480 | 0.20 |
| 乳酪 | 0.576 | 2.75 | 青豆 | 1.008 | 0.60 |
| 牛奶 | 0.560 | 0.35 | 西紅柿 | 0.167 | 2.09 |
| 牛奶+奶油（各半） | 0.512 | 2.27 | 南瓜 | 0.192 | 4.28 |
| 蛋清 | 0.744 | 0.05 | 馬鈴薯 | 0.416 | 2.33 |
| 蛋黃 | 2.560 | 0.16 | 萵苣 | 0.144 | 0.55 |
| 各式干酪 | 3.44～4.0 | 1.75～4.00 | 扁豆 | 1.433 | 0.21 |
| 蘋果 | 0.032 | 0.36 | 鮮蘑 | 0.304 | 2.18 |
| 香蕉 | 0.176 | 0 | 蔥頭 | 0.240 | 11.20 |
| 葡萄柚 | 0.80 | 2.07 | 小蘿卜 | 0.160 | 2.77 |
| 葡萄 | 0.208 | 4.20 | 法式色拉醬 | 0.096 | 14.00 |
| 桃 | 0.064 | 3.78 | 人選黃油 | 0.096 | 21.96 |
| 梨 | 0.112 | 2.67 | 蛋黃醬 | 0.176 | 23.33 |
| 檸檬汁 | 0.080 | 2.90 | 葡萄酒 | 0.016 | 11.20 |
| 橘汁 | 0.112 | 3.16 | 明膠 | 13.096 | 0.25 |
| 葡萄干 | 0.400 | 2.37 | 啤酒 | 0.048 | 1.62 |
| 花生醬 | 4.448 | 1.10 | 酵母 | 6.208 | 0.35 |
根據Rudman MD et al(1973)資料整理
表27-9 含有7g蛋白質的奶、蛋、肉中產氨最多的幾種氨基酸含量（mg）
| 氨基酸 | 牛奶（200g） | 雞蛋（55g） | 牛肉（44g） |
| 甘氨酸 | 138 | 249 | 436 |
| 絲氨酸 | 412 | 591 | 285 |
| 蘇氨酸 | 322 | 350 | 311 |
| 組氨酸 | 184 | 169 | 245 |
| 賴氨酸 | 544 | 450 | 615 |
| 總量 | 1600 | 1809 | 1892 |
摘自Mitchell HS等（1976）
表27-10 魚、雞、肉中支鏈氨基酸含量*（mg·100g[SB]-1[/SB]）
| 氨基酸 | 魚 | 雞 | 豬肉 |
| 纈氨酸 | 1071 | 1012 | 853 |
| 亮氨酸 | 1751 | 1490 | 1207 |
| 異亮氨酸 | 1011 | 1088 | 842 |
| 總量 | 3833 | 3590 | 2902 |
*根據中國醫學科學院衛生所《食物成分表》計算
肝功能不全，肝內轉氨酶活力降低，氨基轉換作用等發生障礙，膳食中供給一部分非必需氨基酸對蛋白質的合成比較有利。必需氨基酸和非必需氨基酸應保持1:1的比例。因此，充分利用動植物性蛋白質的互補作用，以提高蛋白質的營養價值就更有實際意義。
優質、少量蛋白質質合理地分配于膳食中（4～6餐）。每次食入量不多，不致增加肝臟負擔和引起血氨升高，透過血腦屏障，加重病情。
（3）脂肪不必過分限制肝衰病人對脂肪的消化吸收能力降低，厭油膩，或食后感覺不適。且血中游離脂肪酸增多與血漿白蛋白相結合，使后者與負氨酸結合減少，以致游離色氨酸增多，透入腦中影響神經系統的正常功能。但脂肪可供給必需脂肪酸和脂溶性維生素，增加食物美味促進食欲，并能潤腸通便。肝衰病人血中亞油酸含量降低。在病人無膽系合并癥，本人又能耐受的情況下，膳食中的脂肪無需過分限制。每日供給量可在50g左右。
（4）維持水-電解質平衡及酸堿平衡由于大量注射葡萄糖和過分利尿，可出現低血鉀癥和低鉀性堿中毒，從而增加腎靜脈氨的輸出，加重氨向血腦屏障轉移。低血鉀還可影響細胞膜ATP酶的活力，影響細胞的正常代謝，一旦發生腎功能障礙，出現尿少或腎衰，則又可引起高鉀血癥，誘發心律不齊的嚴重后果。因此必須密切注意血鉀及其它電解質的變化。及時采取相應措施進行防治。對于低血鉀病人可補充鉀鹽和含鉀多的食物，如濃縮果汁、菜汁、蘑菇等，出現高鉀血癥則需避免用含鉀多的食物，并注射葡萄糖以糾正之。
鈉鹽的限制是根據病人合并腹水的程度與排尿量、體重變化及臨床生化指標而定。見肝硬變一節。
對因腎功能不全、缺氧、呼吸循環衰竭而引起的酸中毒，除病因處理外，可適當補充谷氨酸鈉予以糾正。
易于缺乏的鋅、鎂、鈣、鐵等，應根據臨床檢驗結果予以補充。
（5）防止維生素缺乏肝衰時各種維生素攝入量少，吸收障礙、利用不良、丟失增多與貯存耗竭。大量注射葡萄糖或長時間用激不經治療也增加了對維生素的需要。對已知與肝臟功能有關的維生素（B1、B2、B6、B12、C、A、E、K、葉酸、泛酸、生物素、尼克酸等）必須全面補充。所補充劑量常超過正常生理需要量的幾倍或十幾倍。所以最好聯合補給，以免影響素生素之間的平衡。
有不少作者認為采用游離型維生素無效時改用活化型注射可取得較好的臨床效果。為促進維生素活化可與ATP等促磷酸化物質合并使用或與葡萄糖合用都可以提高其利用率。有些維生素B1的衍生物如丙基-硫胺素（thiamine propyl disulfide,TPD）、呋喃硫胺（thiamine tetrahydrofurfuryl disulfide,TTFD）等在消化道的吸收良好，排泄慢，不易被硫胺分解，作用也較持久，可在血中維持較高水平，并能轉變為輔酶型，但長期服用有副作用（如頭暈、眼花、焦躁等）。四氫呋喃二硫胺素毒性較小，與硫辛酸合用治療肝臟病人，一周后其血中丙酮酸濃度明顯下降。
許多學都對大量補充多種維生素持保留態度。認為如有維生素缺乏應予以補充，并保持充裕。但對應用大劑量的必要性，或長期使用有無副作用等問題，尚有爭論。
（6）正確掌握液體的攝入量肝衰時，特別進入肝昏迷階段不能正常進食。液體全靠人工補給。如攝入量不足，則將影響其它措施的療效；而攝入過量又會加重浮腫和腹水，甚至誘發腦水腫。因此正確掌握液體攝入量是治療成功的重要環節。通常是參考前一日排出奶粉，使等溶量的乳液中營養更為豐富。又如等量做成軟飯所含水分就少于稀飯。余類推。
（7）供給適量質軟而無刺激性的食物纖維便秘對于肝衰者（特別是有側枝循環或有上消化道出血者）是十分有害的。它使腸內容物或因出血凝成的血塊，經細菌分解產生氨，被吸收入血，而增加血氨濃度。此外，腸內產生的吲哚、糞臭素等有害物質，也會增加肝臟代謝負擔。食物纖維不但有利膽作用，且能刺激腸道蠕動，有利通便。但為減少其對伴有食道軟化。可利用質地柔軟的食物纖維如水果中的果膠（pectin），海藻中的藻膠以及豆類中的古柯豆膠（guar），做成各種美味食品，以利通便。
（8）少食多餐。
（9）限制蛋白質飲食的計劃與實施
①限制蛋白質飲食的食品用量：低蛋白質飲食可由各種不同的食物組成。根據患者病情、飲食習慣、食量等具體情況靈活掌握。每提供20g和30g蛋白質的飲食組成及所用食品量如表27-11。
表27-11 低蛋白飲食的食品用量舉例
| 食品 | 20g蛋白質飲食 | 30g蛋白質飲食（g） | |
| 半流質（g） | 軟飯（g） | ||
| 面粉 | 50 | 50 | 150 |
| 大米 | 100 | 150 | 150 |
| 麥淀粉 | 100 | 100 | 0 |
| 蔬菜（或菜汁、菜泥） | 100 | 300～400 | 300 |
| 水果（或果汁）* | 250 | 250 | 250 |
| 蜂蜜 | 20 | 20 | 20 |
| 糖 | 80 | 60 | 60 |
| 藕粉 | 10 | 20 | 0 |
| 瓊脂 | 5 | 5 | 5 |
| 油脂 | 8 | 25 | 20 |
| 牛奶 | 100[SB]*[/SB] | 0 | 0 |
| 蛋糕 | 25 | 0 | 0 |
| 粉絲（粉條） | 0 | 30 | 10 |
| 紅棗泥 | 0 | 0 | 20 |
| 果醬 | 0 | 0 | 0 |
*用量為ml。
肝衰肝性昏迷限制蛋白質飲食舉例
限制蛋白質（30g）飲食舉例
早餐：
大米粥（大米50）
果膠面包（果膠10糖20面粉50）
加餐：
維生素強化蜂蜜水（蜂蜜20克）
果汁糕（果汁50瓊脂5糖10）
午餐：
西紅柿湯面（西紅柿100面粉50）
豐糕（大米粉50糖10）
炒嫩黃瓜片（黃瓜100去皮）
加餐：
煮水果（水果200）或熟香蕉、軟柿子
晚餐：
素餛飩（面粉50粉絲10西葫蘆100）
棗泥發糕（大米粉50紅棗泥20）
全日烹調油用量20g。
上述食譜的大致營養含量：蛋白質29.8g，脂肪25.6g，碳水化物369.2g，熱能7669kJ。
表27-12 限制蛋白質（20g）的半流質飲食和軟飯舉例
| 半流質飲食 | 軟飯 | |
| 早餐 | 大米粥（大米25煮粥150毫升） | 大米粥（大米25煮粥半碗） |
| 餅干（麥淀粉50糖10） | 米糕（大米粉50糖10） | |
| 加餐 | 維生素強化蜂蜜水（蜂蜜20水150） | 維生素強化蜂蜜水（蜂蜜20水150） |
| 烤蘋果（蘋果100去核加糖10） | 烤蘋果（蘋果100去核加糖10） | |
| 午餐 | 稠菜粥（大米50菜泥50用油8炒過） | 軟飯（大米100） |
| 蛋糕卷（蛋糕25果醬10） | 烙餅（麥淀粉50） | |
| 糖醋胡蘿卜黃瓜丁（胡蘿卜50黃瓜50糖10） | ||
| 加餐 | 素炒小白菜粉條（小白菜50粉條10） | |
| 山楂酪（過籮鮮山楂50藕粉20糖20） | 山楂酪（過籮鮮山楂50藕粉20糖20） | |
| 脆片餅干（麥淀粉50糖10） | 果汁糕（鮮果汁100瓊脂5糖10） | |
| 晚餐 | 大米粥（大米粥25煮粥半碗） | 大米粥（大米25煮粥半碗） |
| 豐糕（面粉50糖10，切薄片） | 素餡蒸餃（面粉50麥淀粉50粉條20西葫蘆100） | |
| 西紅柿燒茄子（西紅柿100茄丁50） | ||
| 加餐 | 牛奶沖藕粉（牛奶100藕粉10糖10） | |
| 果汁糕（鮮果汁100瓊脂5糖10） | ||
| 全日烹調8g | 全日烹調油25g | |
| 大致營養素含量 | 蛋白質19.4g，脂肪16.3g，碳水化物347.5g，熱能6779kJ | 蛋白質20.7g，脂肪29.0g，碳水化物399.8g熱能8160kJ |
②調整蛋白質供給量：下列各組食物（或一種食物）約含蛋白質10g。根據病情好轉，需要遞增飲食中蛋白質量。每調整一次遞增10g蛋白質。可在含蛋白質20g飲食的基礎上（表27-12）選用下列任何一組（或一種）食物進行調整。當然也可以全部食物重新組合。約含10g蛋白質的食品用量（g或ml）如下：
| 牛奶150加雞蛋35 | 肝50或雞肉50或牛肉50 |
| 酸奶150加雞蛋35 | 魚60或蝦60 |
| 牛奶150加酸奶150 | 魚粉20或海米20 |
| 牛奶300或酸奶300 | 南豆腐200或豆腐腦200 |
| 雞蛋70（約2個小的） | 南豆腐100加豆腐腦30 |
| 瘦豬肉100 | 北豆腐100加豆腐干15 |
| 瘦豬肉50+雞蛋35 | （余類推） |
如限液則需控制飲食中液體的攝入量。如以增加10g蛋白質為例，增加牛奶300ml不如用牛奶150ml另加雞蛋35g。稀粥（米25g）用半量（約150ml）。用稠粥不如用蒸軟飯，有利于控制流體攝入量。
食量小，或蛋白質增加時，則不必用麥淀粉，而改用其它方法增加熱能。
27.5.4 危重肝病的營養支持
如危重病人不能耐受蛋白質，且血漿中芳香話氨基酸明顯升高，則可輸注高濃度的支鏈氨基酸作為肝衰和肝性昏迷的營養支持。
（1）支鏈氨基酸的臨床意義目前認為輸注支鏈氨基酸是治療肝性腦病的最有效的措施。其臨床意義是：
①肝衰時葡萄糖生物氧化作用不能正常進行，生酮作用發生障礙時，支鏈氨基酸可為機體提供其總需熱量的30～40%，以維持腦的能量代謝。
②補充支鏈氨基酸可減少體內組織蛋白的分解，使從肌肉中釋出和流入體循環的芳香族氨酸減少。
③支鏈氨基酸能促進肝臟和肌肉中蛋白質的合成，有利于肝細胞的修復和再生，恢復肝臟功能。
④由于芳香族氨基酸用于合成新蛋白質，其在血中的濃度降低，透入血腦屏障者相應地減少，從而維持血液和腦中氨基酸的平衡，腦組織中正常神經遞質增多，從而改善中樞神經系統的功能，有利于提高肝性昏迷病人的復蘇率和存活率。
（2）支鏈氨基酸的應用方式
①大劑量作為應急治療藥物單獨使用：24h輸注60g支鏈氨基酸，對肝性腦病的復蘇率隨病情輕重而定。由于利尿劑使用不當所誘發的肝昏迷病例，于1.5～6h即可使病人復蘇。對繼發于其它誘因（如上消化道出血）的肝昏迷例，應用支鏈氨基酸注射液平均經19h亦可取得滿意療效。大劑量支鏈氨基酸作為臨床急救措施之一，可贏得搶救時間或可減少死亡。短期應用，并未發現有毒性作用。但應用時間不宜太久，否則將因缺乏其它必需氨基酸而導致負氮平衡，對肝細胞再生和肝臟功能恢復不利。病人復蘇之后即需改用營養更為全面的平衡氨基酸溶液繼續進行治療。
②支鏈氨基酸與葡萄糖合用：對急性或慢性腦病患者都可以靜脈滴注35%的支鏈氨基酸與高滲葡萄糖混合液。糖對蛋白質有節省作用，并為合成蛋白質提供所需能源，兩者合用可增加病人營養，維持氮平衡，防止病情惡化或緩解其臨床癥狀，并改善全身狀態。其療效超過單獨使用葡萄糖溶液；也比應用葡萄糖和新霉素更能提高病人對蛋白質的耐受力。
③作為長期的營養支持：支鏈氨基酸與要素膳合用可提高病人對蛋白質的耐受力，防止慢性肝臟功能衰竭者病情惡化或發展為肝昏迷（即使發展為肝昏迷，病情亦較輕）。許多臨床指標（如血漿蛋白、膽紅素、凝血時間等都會有所改善）。
其它氨基酸制劑如谷氨酸、精氨酸、鳥氨酸等亦可降低腦細胞內氨的毒性，改善腦的代謝。Herlong等認為應用必需氨基酸的α-酮酸類似物，在與氨結合后可轉變為必需氨基酸，既能抵消高血氨，又能彌補蛋白質的不足，有助于蛋白質的合成。采用由支鏈氨基酸類似物與其他必需氨基酸的混合液更比較理想。Walser等（1980）報道采用支鏈酮酸的鳥氨酸鹽（ORN-BCKA）于慢性肝性腦病有利。
國內外已有專供肝病用的氨基酸配方，如國產的BCAA-3H，肝腦清（HE-1）、肝醒靈、肝安等以及國外臨床應用較久的HepatAmine、A662、Travasorb Hepatic,Hepatic Aid等。各種商品所含的支鏈氨基酸含量不等，除含有必需氨基酸外，還含有一定量的非必需氨基酸，可用于口服、腸外營養（parenteral nutrition）和經腸營養（enteral nutrition）。其中HepaticAid還可做成方便食品即食布丁（Instant pudding）。每小包含蛋白質14.5g，可與無蛋白飲食或低蛋白飲食聯合使用。
選用那種配方，取決于肝功能受損程度、肝性腦病的嚴重程度，是否合并腹水、電解質紊亂和酸堿失衡情況。肝臟功能衰竭引起的肝昏迷選用高濃度（35～50%）的支鏈氨基酸比較有益。當伴有高醛固酮血癥，有水、鈉潴留，出現腹水及浮腫時則需選用含鈉少和含適量鉀鹽的氨基酸配方。熱能密度應＞6.3kJ·mg[SB]-1[/SB]。如胃腸功能正常，最好采用經腸營養而不用腸外營養。如病人已能耐受40g蛋白質，水電解質情況穩定，則可改用其它價格比較便宜的配方膳。
27.6 肝豆狀核變性（Wilsons氏病）
27.6.1 病因及發病情況
肝豆狀核變性是一種先天代謝缺陷病。其病理生理基礎是銅代謝呈正平衡。全身組織內有銅的異常沉積。本病散見于世界各地不同的民族。從遺傳學研究估計本病發病率約為人口的16萬分之一。我國（包括臺灣）的不完全統計有220例。大多數在少年或青年期發病，以10～25歲最多，男女發病率相等。幼兒發病多呈急性，在數月或數年內死亡，30歲以后發病多屬慢性型。
27.6.2 發病機理
銅是生命所必需的微量元素。正常人體含銅量約為100～150mg，其中大部分分布或貯存于不同組織的蛋白質和血液中，以肝和腦的含量最高。肝是銅代謝的中心。腸道吸收的銅，絕大部分（約90～95%）在肝內與α2-球蛋白牢固結合形成銅藍蛋白，僅少量與血中白蛋白疏松地結合為轉運銅，進入各組織與紅細胞結合。由肝細胞溶酶體排入膽汁，并經腎小球濾過和排出。正常情況下攝入的銅與排出者維持動態平衡。
由于肝內肽酶缺陷或缺乏，銅藍蛋白的合成減少，與白蛋白疏松結合的銅顯著增加，彌散到組織，主要沉積于中樞神經系統、肝臟、腎臟、角膜等處（基底神經節內含銅量為正常量的10倍，肝臟、腎臟、胰臟等器官含銅量為正常量的7～10倍）。引起各臟器形態結構破壞與功能改變。與此同時，肝細胞溶酶體無力將銅分泌入膽汁，而從腎小球濾過大量排出。由每日低于80μg的排泄量增加到300～1200μg。血清中銅藍蛋白降低（表27-13）。
表27-13 肝豆狀核變性病人體內銅含量的改變
| 項目 | 正常含量 | 肝豆狀核變性 |
| 血漿銅總量μmol·L[SB]-1[/SB] | 18（13～23） | 10.5(3.3～18) |
| 血漿直接反應銅（μmol·L[SB]-1[/SB]） | 1.2（0～3.5） | 4.6(2.1～7.0) |
| 血漿間接反應銅（μmol·L[SB]-1[/SB]） | 5.8（3.9～7.5） | 1.6（0～1.6） |
| 尿銅（μg/24小時） | (5～25) | 522（95～1300） |
| 肝臟銅（μg/g肝，濕重） | 5(3～10) | 79（53～100） |
據Richterich研究認為引起銅藍蛋白合成減少的可能機理是：銅藍蛋白因分子量不同分為貯存型和轉運型兩部分。其中20%為貯存型銅藍蛋白，80%為轉運型。正常情況下，貯存型銅藍蛋白經肝內肽酶作用轉變為轉運型者。肝豆狀核變性病人，由于肽酶缺陷或缺乏，肝臟只能合成貯存型銅藍蛋白，不能形成和轉變為轉運型銅藍蛋白，以致血中銅藍蛋白濃度降低。
27.6.3 臨床表現
早期表現為一般消化道癥狀：消化不良、噯氣、食欲不振等，脾腫大、黃疸、肝功能異常、類似肝類、遷延不愈。以后肝臟逐漸縮小、質硬，表面有結節，發展為壞死性肝硬化。
精神癥門面常表現為性格異常、憂郁癔病樣發作，以及智力、記憶力減退、言語等表達能力障礙。
神經方面癥狀以錐體外系運動障礙為主：不自主運動、震顫、共濟失調、甚至肌強直、全身痙攣。
眼部出現Kayser-Fleischer角膜色素環。銅濃縮在溶酶體中，肝銅含量顯著增加。血銅藍蛋白濃度降低。銅在紅細胞內沉著引起溶血性貧血和黃疸。白細胞的細胞色素氧化酶明顯減少。
腎臟損害主要表現為氨基酸尿、尿中銅、尿膽素原、鈣、磷酸和尿酸的排泄量增加。磷、鈣的丟失可引起骨、關節異常。
27.6.4 治療措施
本病主要采用驅銅療法阻止銅的吸收，促使銅的排出。包括服用青霉胺或注射二巰基丙醇（BAL）增加尿銅的排出。有人主張飯后服用硫化鉀，使銅與硫結合阻止其吸收。補充鉀鹽也有助于糾正腎小管酸中毒。
在采用驅銅療法的同時，應給予高蛋白飲食，嚴格限制銅的攝入。嚴格限制飲食中的銅鹽比較困難，但應盡量避免含銅高的食物。如肝、血、豬肉、蛤貝類（蛤蜊、牡蠣、田螺）、堅果、干豆類（黃豆、黑豆、小豆、扁豆、綠豆）、芝麻、可可、巧克力、明膠、櫻桃和一些含銅高的茉蔬（蘑菇、薺菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋頭、龍須菜等）。（表27-14）。對銅制餐具、食具也應慎用。
表27-14 不同含銅量的食物
| 含銅量高的食物（＞8ppm） | 豬肉、肝、動物血、牡蠣、蛤蜊、田螺、干豆、（黃豆、青豆、黑豆、小豆、扁豆、綠豆）、芝麻、堅果、可可、巧克力、明膠、櫻桃、蔬菜類（芋頭、蘑菇、油菜、菠菜、茴香、薺菜、茄子、龍須菜、芥菜、蘿卜纓、蔥等） |
| 含銅量中等的食物（2～8ppm） | 谷糧類（糙米、小麥、面粉、蕎麥、小米、黃米、玉米面、高梁、高梁面）、豇豆、薯類（土豆、甜薯、甜薯干、山藥）、蔬菜類（胡蘿卜、紫皮蘿卜、蔓菁、苤蘭、大白菜、小白菜、瓢兒菜、藕、南瓜、芹菜等） |
| 含銅量低的食物（＜2ppm） | 白米、玉米、牛奶、黃油、干酪、蔗糖、其它蔬菜和水果。 |
此外，還需補充維生素B[XB]6[/XB]和鋅。為防止缺鈣磷引起的骨胳變薄需要補充鈣和維生素D3。病兒貧血者應給予鐵劑治療。合理使用保肝藥和調節營養神經藥物。對神經系統癥狀可根據病情對癥治療。
Starzl主張采用肝移植以恢復銅的正常代謝。不過還有待進一步研究。
27.7 膽系結石和感染（膽石癥與膽囊炎）
27.7.1 膽石癥的歷史和現狀
膽石癥是膽道系統的常見病。我國出土古尸中即發現過膽系結石。祖國醫學早在1700多年前即對本病有所認識。認為是由于“氣血郁積膽腑”、“濕熱淤結于中焦”造成膽道梗阻、膽汁淤積、感染、蟲積所致。
當代醫學分析表明:組成膽石的主要化學萬成為膽固醇、膽紅素鈣、碳酸鈣等，以不同比例形成各類膽石。不同種族、環境因素作用下所形成的膽石種類及膽石癥的發病率亦有所不同。西方國家以美國、瑞典、捷克等國發病率最高，以代謝性結石和膽囊結石最為多見。而東方各國如日本、泰國等發病率較低，且代謝性結石亦較少見。東非的土著居民發病率最低。
本病發病率大致與年齡成正比。發病率往往隨年齡增長而明顯增高。國外以40～60歲病例較為常見，女性病例較男性高1～2倍。我國膽石癥在病因病理學和治療方法上與國外有很大不同。發病年齡早于國外，多在20～45歲之間，男女病例幾乎相等。結石發生于膽總管者約占50～80%，發病與膽道感染、膽道蛔蟲病等關系密切。以膽紅素鈣為主的混合性泥消結石占首位。但在華南、西南、西北等地膽固醇結石并不少見。常因反復感染或發生膽汁性肝硬化而死亡。
27.7.2 膽石癥的病因及發病機理
不同類型的膽結石，其病因和發病機理各不相同。目前有代謝障礙、膽道感染、異物核心等理論，但仍有許多問題尚未完全弄清。
①肝臟膽固醇代謝異常或膽汁酸的肝腸循環障礙：正常膽汁中膽汁酸與膽汁酸鹽、卵磷脂保持一定比例形成微膠粒、呈分散溶解狀態。Admirand對膽固醇在膽汁中溶解和析出進行了研究，用三角座標表示膽汁中脂質成分比例（圖27-3）。當膽囊發生器質性或功能性病變時，膽汁中膽固醇含量過高，或膽汁酸鹽及卵磷脂濃度降低，破壞了三者的正常比例，則形成可致結石的膽汁（Lithogenic bile）。
膽固醇結石患者，肝內β-羥-β-甲戊二酰輔酶A（HMG-GoA）活性增加，7α-羥化酶（促使膽固醇轉化為膽汁酸的限速酶）活性減低，于是膽固醇的合成增多，膽汁酸的形成減少，肝腸循環障礙，隨糞便丟失的膽汁酸和膽鹽增多，而肝細胞合成數量又不足以彌補損失，以致膽汁酸代謝池縮小，膽汁酸組成亦有所改變，使膽固醇從膽汁中析出，沉淀、融合，集結而成為膽石。膽汁酸代謝紊亂與膽汁成分改變及理化特性異常，可能是形成膽石的生化基礎。
圖27-3 膽汁中脂類成分比例的三角座標
注：1.三角座標表示膽汁中膽鹽，卵磷脂、膽固醇三者與膽汁物理狀態的相關
2.圖中百分比表示每種物質占三者總毫克分子數的百分比
3.曲線表示膽固醇與各種比例的膽鹽與卵磷脂混合的最大溶解度
4.（a）點落在曲線以下，（膽固醇占5%，卵磷脂15%膽汁酸和膽鹽占80%）膽固醇溶解于混合膠粒中
（b）點落在曲線以上表示膽汁中含有過量的膽固醇（處于過飽和狀態）形結成石性膽汁，膽固醇結晶析出。
②膽系感染:膽囊粘膜因濃縮的膽汁或反流的胰液的化學性刺激而產生炎變。在此基礎上又極易招致斷發性感染而加重炎癥。細菌能分解膽汁酸為游離膽酸，后者形成微粒的能力較差。感染性膽汁中的細菌多為大腸桿菌。細菌性β-葡萄糖醛酸酶（β-glucuronidase）能將結合膽紅素轉變為游離膽紅素。膽系炎癥時膽汁中鈣離子含量增多，膽囊粘膜分泌的鈣明顯增加，膽紅素鈣更易形成沉淀和析出（圖27-4）。此外，寄生蟲殘體、蟲卵、膽囊中脫落的上皮細胞和粘液等常可構成膽石的核心，有助于膽固醇結晶的不斷沉積，形成膽石或膽沙。粘液又可中增加膽汁的粘稠性，使之易于網羅膽固醇結晶，促使膽石增大。在我國膽道寄生蟲（蛔蟲、華枝自睪吸蟲）感染相當多與膽紅素鈣石的發生有重要的因果關系。但這種關系并不是絕對必然的。其中還涉及個體差異性或內在因素的問題。
圖27-4 形成膽紅素鈣結石示意圖
Y（Z）蛋白系肝細胞內兩種載體蛋白，能特異地與膽紅素結合，經肝內質網的酶使膽紅素轉化為膽紅素-葡萄糖醛酸酯
③膽汁淤積：膽系炎癥使膽總管痙攣、膽道梗阻或膽道口括約肌功能失調、肌囊運動障礙以及長時間靜坐少動、肥胖、妊娠可使腹壁松弛，內臟下垂、膽囊張力減低，排空延緩。此外，精神抑郁、緊張導致內肘植物神經功能失調，影響膽囊功能，以致膽汁淤積。膽汁滯留于膽囊，增加水分的重新吸收。膽汁過度濃縮，使已處于臨界飽和度的膽固醇易于形成過飽和狀態，刺激膽囊粘膜而產生炎變。膽汁堿度增高，膽鹽溶解膽固醇的能力降低，膽汁成分比例失調。膽汁淤積及其理化性質的改變，是促使膽紅素結石形成的內因。
④飲食因素：膽石的形成在桔柑種程度上與營養過度、缺乏或不平衡有一定的關系。如西方膳食中熱能高、多動物性脂肪和精制糖，但缺少食物纖維，成為誘發膽石癥的飲食因素。實踐證明：食物纖維（如麥麩）可與膽酸相結合，使膽汁中膽固醇的溶解度增加。膽汁成分的改變而可減少膽石的形成。非洲土著居民膳食中多食物纖維而少精制糖，其膽石癥的發病率最低。攝入大量精制糖可使肝內合成膽固醇增多，并能抑制肝臟分泌膽汁酸，使膽汁酸代謝池縮小。多食、少動與熱能入超可使人發胖，肝中合成和分泌的膽固醇增多，為形成膽石提供了有利的條件。
動物實驗證明:飼料中缺乏必需脂肪酸,可促使肝臟合成膽固醇,并使其在膽汗中的分泌量增加2～3倍,為形成膽固醇結石提供了物質基礎。人服用亞油酸后,其膽汗中膽汗酸和卵磷脂含量有所增加,膽固醇的形成率有所降低.不過有些作者不同意上述論點,認為增加植物油和限制膽固醇的飲食反而會增加膽石的形成。是否還有其它成石因素,有待進一步探討。
其它如缺乏維生素C或使膽固醇轉化為膽汁酸的速率減慢。低蛋白飲食可能成為膽石癥的一個致病因素也日益引起重視。
此外，膽石的形成與飲食制度也有一定的關系，饑餓時縮膽囊素不分泌，膽汁滯留于膽囊而過度濃縮，可誘發炎癥或形成膽石。尤其是夜間分泌的膽汁比白晝分泌者更富于成石性。因此，省去早餐或全天只吃一、二餐者，患膽石癥的可能性就更大些。
⑤雌激素:雌激素直接影響肝臟的酶系統，使甘油三酯增多，并抑制膽汁酸的合成，膽固醇濃度增加，超過飽和而析出結晶。它還能干擾膽囊的張力和排空，造成膽汁淤積，促使膽石形成。因而成年女性、多次妊娠者膽固醇結石的發生率顯著高于男性及不育女性。長期應用雌激素者其膽固醇結石的發生率亦高。表明雌激素對膽石形成可能有一定的關系。
⑥遺傳:部分遺傳性“膽石素質”者，先天性膽汁中膽汁酸鹽含量過低，使膽固醇易于過飽和而析出沉淀形成結石，表現為膽石癥的“家庭集聚性”。
⑦其它:某些疾病如糖尿病、腎炎、甲狀腺功能低下、血中膽固醇濃度升高、膽汁中膽固醇排出量也相應增多，易于發生膽固醇結石。患溶血性疾病者膽石癥發病率高，溶血時大量形成結合膽紅素而不能完全重吸收，膽汁中膽紅素增多，沉積成結石。長期服用安妥明、菸酸等藥物也會增加患本病的危險性。此外某些手術，破壞膽囊的排空功能造成膽汁淤積及膽紅素重吸收減少。小腸遠端廣泛切除引起腸肝循環障礙，使發生膽石的可能性增加。膽道手術引起的膽道狹窄、慢性炎癥、留置導管、或結扎線，都可能促使膽石的形成。
27.7.3 膽石癥的臨床表現
膽石癥可反復發作，有時可持續數十年。膽囊結石可無癥狀或間斷性右上腹悶重鈍痛感。當結石阻塞膽囊管時即發生疼痛并向右肩放射。常伴有惡心，嘔吐、發熱。可誘發急性膽囊炎。膽囊腫大常可捫及并有觸痛。X-線檢查可現結石。
膽總管結石除有上述癥狀外，還因結石阻塞膽總管而發生黃疸、疼痛、寒戰和發熱，并可發生化膿性膽管炎，還可并發急性胰腺炎。肝細胞嚴重損害時可影響凝血因子的制造，可有出血傾向，忍甚至發生纖維性變導致膽汁性肝硬變。膽道造影可見膽總管增粗或透亮區。
27.7.4 膽石癥的防治
國外以手術取石為治療本病的主要手段，但復發率高，對肝內膽管結石手術效果亦不夠理想。目前對某些病例的非手術療法包括內窺鏡取石、服藥消石，體外震波碎石或針刺排石等。我國采用中西醫結合治療膽石癥取得肯定療效，為防止本病復發，還應注意以下各點：
①保持精神愉快、科學安排作息、勞逸結合與動靜結合，避免長時間伏案靜坐。
②調整飲食，避免高熱能、高糖、高膽固醇飲食，充分供應必需脂肪酸，維生素C和蛋白質食物，限制脂肪，合理安排餐次，防止熱能入超和中年發胖。
③積極防治膽囊炎、糖尿病、腎炎等疾病和寄生蟲感染。合理使用激素和降脂藥物。盡量避免誘發因素。
27.7.5 膽囊炎的病因
急性腫囊炎是一種非特異性為癥，多發于有結石的膽囊，也可繼發于膽管結石和膽道蛔蟲等疾病。膽道阻塞、細菌感染是常見病因。鄰近臟器化膿性病變也可直接波及膽囊。此外，膽囊粘膜可因濃縮的膽汁或反流胰液的化學性刺激而產生炎變，因而招致繼發性細菌感染，加重炎癥。一般好發于40歲以上的人，尤以肥胖、多子女女性多見。
慢性膽囊炎多為急性腫囊炎的后遺癥，也有人說急性膽囊炎是慢性膽囊炎的急性發作。膽石是慢性膽囊炎最常見的病因（膽囊炎并發膽囊結石乾占65～75%）。膽道結石阻塞膽道可造成感染。進而波及膽囊。膽囊壁增厚、萎縮或膽囊積水。膽囊機能喪失，膽汁成分改變，也可造成慢性膽囊炎。起病前常有誘因：如飲食不當、過勞、精神刺激等。
27.7.6 膽囊炎的臨床表現
急性膽囊炎的主要癥狀是右上腹部持續性疼痛，陣發性痠痛，腹肌緊張或強直，常有右肩放射痛，伴有惡心、嘔吐，當發生化膿性膽囊炎或炎癥波及膽總管時，可有寒戰、高燒、黃疸。膽囊區觸痛明顯。
膽囊粘膜發生水腫、充血，繼而波及膽囊壁可使膽囊膨脹。嚴重者，特別是老年病例，膽壁化膿、壞死、穿孔而易發生休克。在炎癥消失后可造成纖維化瘢痕灶。炎癥可影響膽汁成分比例，促使膽石形成。結石又可使膽道引流不暢，促使炎癥發作，兩者常并存，互為因果。由于膽總管結石梗阻并發的急性膽囊炎，當結石排出、梗阻解除后，膽囊炎可逐漸消退。
有些慢性膽囊炎病例可毫無癥狀。有的則感到右上腹隱痛、腹脹、噯氣和厭食。在進食高脂肪飲食后，消化不良明顯。除上腹部有輕度觸痛外，無其它陽性體征。
27.7.7 膽系結石和感染的營養治療
（1）手術前的飲食管理急性發作時嘔吐頻繁、痠痛嚴重應禁食。采用解痙、利膽、排石、消炎、抗感染等中西醫結合的綜合性措施，并由靜脈補充營養，保護肝臟功能。維持水-電解質平衡。當癥狀緩解或癥狀較輕的病例，能經口進食，可采用低脂肪、高蛋白質、高碳水化物、多維生素的飲食以加強營養，作好手術前準備。術前12h禁食。
（2）手術后的飲食調配 術后24h完全禁食，由靜脈注射葡萄糖、電解制和維生素等以維持營養。當腸蠕動恢復，不腹脹，并有食欲時，可進些低脂肪清淡流食。爾后逐步過渡到采用易于消化的低脂肪半流質飲食和低脂肪（少渣）軟飯。
（3）營養治療原則
①熱能供應要能滿足生理需要，但要防止熱能入超。一般為7560～8400kJ。不過要根據病人的具體情況區別對待。對于肥胖者須限制其熱能攝入以利減輕體重。而對于消瘦病例則應酌量增加熱能供應，以利康復。
②限制脂肪，避免刺激膽囊收縮以緩解疼痛。手術前后飲食中脂肪應限制在20～30g。隨病情好轉，如病人對油脂尚能耐受可略為增多（40～50g）以改善菜肴色、香、味，而刺激食欲。烹調用植物油，既能供給必需脂肪酸，又有利膽作用。忌用油膩、煎、炸以及含脂肪多的食物。如肥豬肉、羊肉、填鴨、肥鵝、黃油、奶油、油酥點心、奶油蛋糕等。
③控制含膽固醇高的食物以減輕膽固醇代謝障礙，防止結石形成。對于運動內臟、蛋黃、咸鴨蛋、松花蛋、魚籽、蟹黃等含膽固醇高的食物應該少用或限量食用。
④充足的蛋白質。膽囊炎在靜止期，肝臟功能并未完全恢復，或有不同程度的病理損害。供應充足的蛋白質可以補償損耗，維持氮平衡，增強機體免疫力，對修復肝細胞損傷、恢復其正常功能有利。魚、蝦、瘦肉、兔肉、雞肉、豆腐及少油的豆制品（大豆卵磷脂，有較好的消石作用）都是高蛋白質和低脂肪食物，每日蛋白質供給量為80～100g。
⑤適量的碳水化物以增加糖原貯備，和節省蛋白質，維護肝臟功能。它易于消化、吸收，對膽囊的刺激亦較脂肪的蛋白質弱。但不可過量免引起腹脹。每日供給量約為300～350g，對肥胖病人應適當限制主食、甜食和糖類。
⑥維生素和礦物質須充裕。選擇富含維生素、鈣、鐵、鉀等的食物，并補充維生素制劑和相應缺乏的礦物質。維生素B族、C和脂溶性維生素都很重要。特別是維生素K，對內臟平滑肌有解痙鎮痛作用，對緩解膽管痙攣和膽石癥引起的痠痛有良好效果。
⑦不可忽視膳食中的食物纖維和水分。多食物纖維飲食可減少膽石的形成，嫩菜心、西紅柿、土豆、胡蘿卜、紫菜頭、菜花、瓜類、茄子等鮮嫩蔬菜以及熟香蕉、軟柿子和去皮水果，可切碎煮軟，使食物纖維軟化。并可選用質地軟、刺激性小的食物纖維品種如古柯豆膠、藻膠、果膠等作成風味食品或加入主食，都可增加食物纖維的供應量，有利于防止便秘，減少膽石形成（便秘是膽結石、膽囊炎發作的誘因）。同時要多飲水，以利膽汁稀釋。
⑧節制飲食、少量多餐、定時定量。暴飲暴食，特別是高脂肪餐，常是膽石癥或膽囊炎發作的一個誘因。因此，飲食要有規律，避免過飽，過饑。膽汁淤積，易發生感染，甚至導致膽病復發。飲食宜清淡、溫熱適中、易于消化，有利膽汁排出，避免胃腸脹氣。
⑨戒酒以及不用一切辛辣食物和刺激性強的調味品。它們可以促使縮膽囊素的產生，增強膽囊收縮，使膽道口括約肌不能及時松弛流出膽汁，可能引起膽石癥或膽囊炎的急性發作或惡化。
⑩食療便方：
甲.冬瓜皮（60～90g，鮮品加倍）加水濃煎，一日飲2～3次，作為急性膽囊炎的輔助治療。
乙.鯽魚（一尾）、赤小豆（120g）、陳皮（6g）煮爛食用。適用于慢性膽囊炎。
丙.核桃仁、冰糖、香油混合搗泥服用，可供給不飽和必需脂肪酸，有利膽作用，適用于膽石癥。此外，白扁豆粥、綠豆（去皮）粥、荷葉粥等都具有止嘔、解吐、清熱的療效，其它如酸梅湯、西瓜水等冷食品也可采用。
表27-15 膽道疾病低脂飲食舉例
| 低脂半流質飲食 | 低脂膳食 | |
| 早餐 | 稠米粥（大米50） | 稠米粥（大米50） |
| 脆片（面粉50） | 開花饅頭（面粉50糖10） | |
| 醬豆腐20 | 鹵雞蛋（雞蛋35） | |
| 加餐 | 脫脂乳（脫脂牛奶200糖20） | 維生素強化蜂蜜水（蜂蜜20） |
| 果汁糕（鮮果汁100瓊脂5糖10 | 同左 | |
| 午餐 | 寬湯小餛飩（蝦肉50面粉50油5 | 軟飯（米100） |
| 棗泥山藥（棗泥50山藥100金糕10） | 清湯魚丸（魚肉100加小白菜50） | |
| 素燴（香菇5面筋50胡蘿卜50黃瓜50 | ||
| 加餐 | 去油肝湯豆腐腦（嫩豆腐50） | 水果200（烤蘋果或熟香蕉） |
| 山楂酪（山楂泥50藕粉20糖30） | 棗泥山藥（紅棗50山藥100金糕10） | |
| 晚餐 | 西紅柿湯面（西紅柿100面粉50油5） | 大米粥（大米30） |
| 蒸蛋羹（雞蛋35） | 蒸面龍（面粉150西葫蘆200廋肉50） | |
| 香干拌萵筍絲（香干50萵筍100切細絲） | ||
| 加餐 | 茶湯（茶湯粉30糖15） | 全日烹調油5g |
| 蛋糕（蛋糕25） | ||
| 大致營養含量 | 蛋白質52.4g脂肪22.4g碳水化物390.4g熱能8287kJ | 蛋白質96.6g脂肪39.2g碳水化物337g熱能8765kJ |
參考文獻
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2.韓德五等編著:《肝功能不全》人民衛生出版社（1981）
3.過晉源主編:《內科學講座》（第五卷）肝膽胰疾病人民衛生出版社（1982）
4.林鈞材主編:《肝臟生物化學》人民衛生出版社（1983）
5.Fischer,J.E:Nutritional Managementin Hepatic Failure in Nutrtional Management of the Seriously IllPatient,Academic Press,1983,pp133～144
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7.Popper,H.&Schaffiner,F.(ed):Progress in Liver Disease,Grune & StrattonVol.V(1976)Vol.VI(1979)Vol.VII(1982)
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