二十六、上頜骨纖維組織異常增殖癥

（一）概述

目前病因未明，但大多數文獻資料報道傾向于成骨的間充質發育異常。有的觀點認為多骨型骨纖維組織異常增殖癥可能與先天性骨異常發育有關，單骨型骨纖維組織異常增殖癥則可能是局部外傷引起，纖維變性乃發生于外傷后的一種骨局部修復反應。另外，感染、腫瘤、局部血液循環障礙，內分泌失調等諸因素有關。

1．①多骨型（polyostotic）骨纖維組織異常增殖癥，多處骨質受犯，多發于長骨，扁骨也可發病。②單骨型骨纖維組織異常增殖癥，單獨一處骨質受犯。顱面骨及肋骨多發。③艾布賴特氏癥候群（Albright's syndrome）由多骨型骨纖維組織增殖，皮膚色素沉著及內分泌障礙等因素組成。而在臨床上，單骨型骨纖維組織異常增殖癥與耳鼻喉科關系較密切。

2．病理 主要為骨髓腔中纖維組織增殖，致正常骨組織消失。表現為增殖的纖維組織間有排列不規則，大小不一、數量不等的骨樣組織及骨化小梁，偶爾伴軟骨化。纖維組織細胞呈梭形或卵圓形，排列成束狀或旋渦狀，有時細胞甚少，僅有大量膠原纖維。在纖維組織中可發現多形核巨細胞，成纖維細胞或破骨細胞。發生髓質出血，則可能在腫塊內出現骨囊腫。

3．臨床表現 發病主要為緩慢進行性局部腫塊，以及由腫塊壓迫鄰近器官所產生的各種畸形及機能障礙。病變在上頜或下頜，局部可發生畸形。骨纖維組織異常增殖癥侵犯鼻竇及鼻腔，可出現鼻塞、鼻分泌物多，鼻中隔偏曲。由于增殖異常組織發生的部位各異、臨床產生的癥狀及體征不盡相同。

4．診斷 發病以青少年占絕大多數，腫塊質硬。就診前的病史較長，面部腫塊發現達數年之久，局部無疼痛及出血等。生化檢測可發現血中堿性鱗酸酶增高。X光拍片見骨影膨大、增寬、變形。其表現有3：①表現為局限性或廣泛性均勻致密骨質陰影，呈硬化型。②囊腫型表現呈圓形或橢圓形透亮區，周圍有硬化邊緣。③混合型表現為在陰影中，既有致密骨質又有透亮區。

除局部表現及X線片特征外，應對腫塊行活組織檢查，以明確診斷。

5．治療 對于單骨型骨纖維組織異常增殖癥，文獻報道以手術治療為主的占大多數，此病為一良性疾病，發展極為緩慢，常以青年女性居多，在成年后有停止發展的可能。激光手術時應根據術前拍攝的X線片，對腫瘤進行體積測量。力求術中不應無原則地廣泛切除骨質或重要器官（如眼球、牙槽骨），以求“根治”。激光手術切除骨纖維組織異常增殖癥與常規手術切除法相比，對周圍正常組織損傷輕。不論手術方法各異，但手術的目的在于盡可能地徹底清除病變組織，而且手術不能象切除惡性腫瘤時那樣采用大面積手術法。由于面部骨纖維組織異常增殖癥手術對保持面容很重要，因而力求達到整容及恢復受累器官的生理機能。可根據腫塊的大小及侵犯部位，選擇不同的手術徑路。對上頜骨的骨纖維組織異常增殖癥，盡可能采用唇齦溝切口以切除病變組織。

（二）激光術前準備

手術用CO[XB]2[/XB]激光及Nd：YAG激光聯合治療。啟動水循環，高壓充電，調節輸出正常，備用。CO[XB]2[/XB]激光功率25W，Nd：YAG激光功率40W，石英光刀頭削去外保護層2mm，外套帶刮匙手柄（見圖11）。手術嚴格無菌，根據骨纖維組織異常增殖癥發生部準備輔助手術器械，打包高壓消毒。

麻醉：選擇局部麻醉，上頜骨骨纖維組織異常增殖癥可按上頜竇根治術式麻醉。

圖11　空心直操作柄

（三）激光手術

上頜骨發病可做唇齦溝切開，切口直接用CO[XB]2[/XB]激光聚焦（術前應罩外護套）或Nd：YAG激光切開，并直達骨膜可減少出血，用剝離子向增殖腫塊剝離骨膜，牽開暴露充分，在增殖灶用激光切開，根據照片所見骨影，激光做180°半圓切割，在切除大多數增殖灶后激光對殘基組織汽化。區分正常與異常組織不明，用無菌鹽水紗條清洗切開的腔內壁，尋找殘留骨纖維組織異常增殖灶，同法汽化或炭化，直致徹底清除完畢。在他處的骨纖維組織增殖癥手術時切口應按需要切開。激光切開皮膚留下刀痕較明顯，除顏面皮膚外，都可用激光逐層按解剖結構切開。皮膚切口縫合用無創縫合針，對術后恢復美容有良好作用。

（四）術后處理

術后給予常規抗菌消炎藥口服、肌注或靜脈給藥，大劑量維生素C及其它維生素類制劑連用2周，對術后修復較好。

術后24小時疼痛較重者可冷敷面部，后改用熱敷。配合止痛藥解除疼痛。

加強營養，促進傷口愈合有極積的作用。術后一周拆線。