二十一、舌根部惡性淋巴管瘤
(一)概述
舌根部惡性淋巴管瘤少見,淋巴管瘤呈雞蛋形向外生長擴展,影響進食及呼吸功能的更罕見。作者治療1例3×4cm2的大淋巴管(惡性)腫,采用Nd:YAG激光手術切除瘤體后,再結合化療等綜合治療而獲痊愈。
淋巴管瘤以先天性多見,兒童及青年發病多。口腔、頜面部的淋巴管瘤比血管瘤少見;而后天性發生舌根部的大團塊狀外生性淋巴管瘤,年齡45歲者更罕見。
1.病理病因 淋巴管瘤是淋巴管內皮發生的良性腫瘤,惡性變的較少。主要由大小不等及不規則形狀的淋巴管及竇腔組成。按照組織結構常分為下面三種類型。
(1)毛細淋巴管瘤 多發生于皮膚組織內,由襯有內皮細胞的淋巴管擴張而成。擴張的淋巴管為彎曲狀,團塊型或結節狀,內管充滿淋巴液。
(2)海綿狀型淋巴管瘤 常發生于皮膚及皮下組織,直至深層的筋膜及肌肉。舌根部淋巴管以惡性變快速增生發展,由于管內充滿的淋巴液量少或缺失,由異型惡性淋巴組織細胞充填管腔,致使整個淋巴瘤呈白色或灰白色,質硬,與正常的淋巴組織及其周邊組織區分明顯。而無惡性變,發生于皮膚、皮下組織及深層筋膜、肌肉的淋巴管擴張、彎曲、管壁很厚,形成多房囊腔,似海綿狀。
(3)囊腫型淋巴管瘤 腫瘤以多房性多發,單發者少見。囊壁很薄,襯以內皮細胞,囊內為透明而清亮或微黃色的水樣淋巴液,因而又稱囊性水瘤。
2.臨床表現與診斷 淋巴管瘤大多數生長緩慢,是一種慢性、不斷增殖與擴大的良性腫瘤。早期無自覺癥狀而且較柔軟,很容易繼發感染。在感染后由于炎癥性改變,纖維結締組織增生而逐漸變硬。
口腔內淋巴管瘤以唇、舌多見,發生于唇、舌的以彌漫性淋巴管增生多見,因而可形成巨唇癥或巨舌癥,大多屬于毛細管型。
淋巴瘤的惡性型常見,主要發生于淋巴結(特別是頸部淋巴結、扁桃體等);口腔的惡性淋巴瘤可發生于牙齦、腭、舌根部、頰、頜骨等處。也有的是身體其他處的惡性淋巴瘤擴散而來。惡性淋巴管瘤的發展主要以淋巴管為主,只是淋巴管的惡性變與淋巴瘤的惡性變相比較發病少。淋巴瘤以散在顆粒狀多見,團塊型的少見,病變發展時有體重下降、衰弱、發熱貧血、肝脾腫大和全身淋巴結腫大。發生于口腔部位的淋巴(管)瘤由于腫瘤不斷增大,可引起疼痛、出血、咀嚼困難、吞咽受阻、氣短,甚致引起呼吸不暢。
最后的正確診斷除了外型表現外,取活檢進行組織分析切片才能定出腫瘤的性質。
(二)術前準備
外生性惡性淋巴管瘤的治療應多方結合。手術+化療及中藥等配合治療。術前在病理已做出診斷的同時進行血液檢查,尤以淋巴分類重要,身體有無淺表及深在胸腹腔擴大的淋巴結。此外,常規體檢排除心肺疾病及凝血時間測定。
激光刀準備:使用Nd:YAG laser,功率60W以上,上特制手術刀柄(經過加工改進的硬膜外針管,見附圖1、2)。刀頭裸露石英3~5mm,外露于刀柄外5mm以上。檢查輸出正常無故障,并消毒刀柄及光纖10~15cm以上備用。
麻醉喉頭鏡準備:由于舌根部淋巴管瘤部位特殊,而周圍解剖復雜,必須要求術者只能切除腫瘤組織,而不能傷及周圍鄰近的器官組織,尤其勿將會厭當腫瘤切掉。為暴露清楚,便于切除,按常規準備麻醉咽喉鏡。同時準備舌鉗1把。
麻醉:手術采用1%地卡因噴喉行喉粘膜麻醉后,再用1%~2%利多卡因+1:1000的腎上腺素數滴于舌根部腫瘤外注射麻醉。前者主要減少手術時咽喉部的刺激反應。
(三)激光手術
患者仰臥位,頭伸拉,術者左手持麻醉咽喉鏡(根據患者選擇咽喉鏡)囑病者張口,用咽喉鏡壓住患者舌的側部,如舌向后墜,助手用舌鉗夾住舌前部向外牽拉。術者右手持Nd:YAG光刀與舌根面平行于腫瘤基底切割,術中切割時最令患者深吸一口氣忍住約20~30秒鐘再呼出,于此間隙中進行切割,患者不吸入產生的煙霧,這樣就無嗆咳等反應。切割深度控制在腫瘤基部以下約2~3mm的舌肌,及超出舌部腫瘤邊緣3mm。切下的淋巴管瘤團塊及時取出,以免被吸入氣管內引起窒息。切記,勿損腫瘤以下舌根后的會厭谷、會厭。切割時有血液滲出,量多時讓患者吐出,避免吸入。每次患者換氣,切割腫瘤應同步。一可使手術易于進行;二對患者不產生任何影響。切割完畢,患者回房接受術后治療。
(四)術后處理
舌根部淋巴管瘤術后應進行化學藥物治療。無胸腹腔淋巴結擴散及無體表淋巴結腫大的可按COP及CHOP方案化療(COP方案:環磷酰胺400mg口服或靜推,長春新堿1.4mg,靜滴,強的松100mg每日口服,5~7天一療程,間隔2周治療。CHOP方案:環磷酰胺750mg,靜滴;阿霉素50mg,靜滴;第一天,長春新堿1.4mg,靜滴;第一天,強的松100gm,每日口服,每3周為一周期)。化學藥物治療中病人有脫發、嘔吐、惡心、不適等反應。化療中還應根據患者身體表現檢查血象,如白總分低于4×103/L以下或達2.5~3×103/L的血象時調整化療時間。用于淋巴腫瘤治療的化療方案很多,必須在病人的具體病情下合理使用。
中藥治療。
復方山慈菇湯,藥物組成;白花蛇舌草30~90g 山慈菇30g 三棱30g 莪術25g 炒白術30g 僵蠶30g 夏枯草30g 昆布 煅牡蠣 煅瓦楞各30~60g 炮山甲 黃藥子各12g 全蝎(研末沖服)10g 甘草6g。
加減變化:偏寒加姜、附、桂;偏熱加狗舌草、天葵子;氣虛加黃芪、黨參;血虛加當歸,紫河車;胃陰虛加石斛、麥冬;肺陰虛加北沙參、天冬;心陰虛加麥冬、玉竹;肝陰虛加龜板、鱉甲、生地、甘杞子;陽虛加附、桂、補骨脂、棉花根;實熱加生石膏、知母、芩、蓮。此外葵樹子、貓爪草均可選用。
治療方法:1劑3煎,3次/日,30劑為1療程。常用所服中藥做丸,每日3次,每次10g。
功效:此方具有清熱解毒、軟堅散結、活血化瘀、健脾化痰、止痛等功能,主要治療腫塊型惡性腫瘤。病程短,病變發現早者治療腫塊消失快,反之較慢。惡性淋巴瘤晚期病人死亡率高,用此方法能延長生命,減少疼痛。用藥時注意辨別寒、熱、虛、實進行加減,扶正藥每個患者都應適當加入。同時,按中醫要求注意忌口(包括腌制食物、雞、鴨(蛋)、龜、蝦等不能食)多吃新鮮食物,因上述忌物在食后可使腫瘤迅速增大,尤當注意。
加減四物消瘰湯,組方:當歸 川芎 赤芍 生地各10g 玄參 山慈菇 黃藥子 海藻 昆布 夏枯草各15g 牡蠣 蚤休各30g。
治療方法:水煎,每日1劑,連服30劑(即30天)。30劑后如腫塊縮小>1/2者,繼續服藥1到2月;腫塊增大、不變者再加用化療4~6周,采用m-BACOD化療方案及MACOP-B方案(m-BACOD方案:博來霉素4mg/m2,靜注:第1天,阿霉素45mg/m2,靜注;第1天,環磷酰胺600mg/m2,靜注;第1天,長春新鹼1.4mg/m2,靜注;第1天,地塞米松6mg/m2,口服,第1~5天,氨甲喋呤200mg/m2,靜注,第8至15天,四氫葉酸10mg/m2,口服,每6小時1次,共8次,在氨甲喋呤注射后24小時開始。MACOP-B方案:氨甲喋呤400mg/m2,靜注,第8天,四氫葉酸15mg口服,6小時1次,共6次,注射氨甲喋喰后24小時應用,阿霉素50mg/m2,靜注,第1及15天,環磷酰胺350mg/m2,靜注,第1及15天,長春新堿1.4mg/m2,靜注,第8及22天,強的松75mg/d,每天口服,4~12周,博來霉素10mg/m2,靜注,第22天。四周為一周期,共三周期或連續應用12周期)。
惡性淋巴瘤中醫為“瘰疬”范疇。主要因肝腎陰虛,虛火內動,灼津為痰,痰火凝結而成。方中四物湯養肝補腎;玄參滋陰降火,牡蠣益陰潛陽,化痰軟堅;山慈菇、黃藥子、昆布、海藻消痰散結;蚤休、夏枯草瀉肝火、消痰濁。如進行化療等治療后患者血象低,而有骨髓抑制表現者可用提高免疫機能的藥物治療。
免疫合劑,組方:生熟地 當歸 杭芍 菟絲子 枸杞 阿膠 首烏 女貞子 雞血藤 太子參各15~20g。
腎陽虛明顯,則去菟絲子加仙茅、仙靈脾;氣虛明顯加參、芪;脾胃不合加山藥、雞內金、焦三仙、白術。
用法:水煎,分2次服用。常在化療中或化療后服用。主要用于骨髓抑制者。
功能:惡性淋巴瘤綜合的治療中,以化療后引起的骨髓、細胞免疫抑制反應較重,因而不論中西醫如何辯證,都應提高機體的免疫力為主。中醫認為系氣血偏虛、肝腎虧損、脾胃不健所致,故應滋補肝腎、健脾和胃。免疫合劑可以減輕化療的毒副反應,增強機體免疫力、改善臨床癥狀,提高骨髓造血功能,給予免疫支持治療,能充分發揮了抗癌藥殺滅腫瘤的功能,使化療能順利進行。提高免疫機能的藥物除免疫合劑外,還可應用多抗甲素等升高白細胞制劑。
舌根部惡性淋巴管瘤用手術(laser)切除瘤體后,除了加強術后的西醫化療及中醫辯證治療外,應按非惡性腫瘤的外科手術后配合治療。在術后1~2周用抗炎治療及加VC、B6、ATP、COA等能量合劑。其中VC量可用到8~10g,以增強機體免疫功能,促進術面早修復。
(五)術后護理
舌根部手術后由于病人在康復期中吞食及發音等功能受到限制,飲食以流質為主,下咽困難者給予管飼。少說話、每日進行口腔清潔、保持干凈。忌食粗、硬、高溫及強刺激性食物,待下咽自如、無明顯疼痛表現時逐漸恢復到正常飲食。
惡性淋巴管瘤多以腫塊外生型多見,對于影響到功能的腫瘤以手術切除后再結合化療及中西藥物治療鞏固療效。經過laser手術切除及術后的聯合治療觀察,收到了明顯的療效,病人在長期的隨訪中未發現身體中的擴散。
特殊病例介紹:文××,女,40歲,農民。吞咽不適并有逐漸加重半年,經當地多方治療療效不佳。隨著病變發展,口腔內腫塊增大明顯,并致咽下食物困難,不進食時自覺腫物抵觸咽后壁,并嚴重影響發音不清而就診于我院。查體,患者張口時可見一灰白色小雞蛋形腫塊突出于口內舌根部,向外牽拉舌,腫塊可向前移動,觸診質硬。腫塊與咽后壁相抵觸,患者發音不清,進食困難。于平臥位下直接麻醉咽喉鏡檢查,腫塊呈圓形向外突出,質硬、光滑、下緣達會厭谷,側緣達咽舌腭弓,前達舌中部以下,腫瘤3×4cm2。當即取活檢,病理報告為“惡性淋巴管瘤”。采用Nd:YAg laser(功率50~60W)切除瘤體,切下腫瘤送二次病檢,診斷與第一次相同。
術后接受化療治療,腫瘤得到控制,無周圍遠處及深部淋巴結轉移擴散。患者經手術+術后化療等綜合治療康復,體重增加,精神好,皮膚色澤紅潤,進食量正常。