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第一節 小兒造血與血象特點

造血器官起源于中胚葉,小兒在胚胎期及出生后的不同發育階段,造血的主要器官并不相同。

一、小兒造血特點

(一)胎兒期造血 血細胞的生成始自卵黃囊的血島,然后出現肝、脾等器管髓外造血最后轉移至骨髓造血。胎兒期造血可分為三個階段:

1.中胚葉造血期 自胚胎第3~4周就在卵黃囊上形成許多血島,這些血島的細胞,分成內外兩部份,邊緣的細胞形成血管網的原始內皮細胞,中間的細胞從血管游離至管腔,變成原始細胞,染色呈強嗜鹼性,不含血紅蛋白,分化后開始出現血紅蛋而成為原始紅細胞,此種細胞體積較大,核染色質粗糙,與巨幼細胞相似。

從胚胎8周后,血島開始退化。巨幼紅細胞樣的血細胞逐漸減少,至胚胎12-15周消失。

2.肝、脾造血期:脾造血期,以肝臟造血為主。約自胚胎第8周開始,在肝臟的竇狀隙出現造血細胞。肝臟制造的紅細胞與卵黃囊制造的原紅細胞不同,它的胞體較小,,胞核的結構與骨髓的原紅細胞近似,稱為定型的原紅細胞,它可分化成無核的紅細胞,經血竇壁進入血流。胚胎2-6月,肝臟造血最為活躍,此時可見少量的血小板和粒細胞,于胎兒3個月左右脾臟可生成紅細胞、粒細胞和單核細胞,同時出現破壞血細胞的功能,至胎兒5個月時脾臟造紅細胞和粒細胞的活動減少,并逐漸消失,而造淋巴細胞的功能可維持終身。

約自胎兒4個月開始淋巴結和胸腺也參與適淋巴細胞。

3.骨髓造血期:自胎兒4個月開始,骨髓出現造血活動,最初,骨髓制造的血細胞很少,而且主要造粒細胞。不久,骨髓迅速地成為主要的造血器官,至胎兒30周,骨髓中粒細胞、紅細胞、巨核細胞等系統增生都很活躍。初生時所有的骨髓都充滿造血組織。

胎兒期造血的三個階段不是截然分割的,而是互相交錯的。見圖6-1。

(二)生后造血

1骨髓造血

新生兒及5歲以內的小兒生后造血主要限于骨髓,這個時期全身骨髓腔充滿了具有造血功能的紅骨髓,以滿足生長發育的需要。5歲以后隨著生長發育減慢,長骨干中的紅髓開始脂肪化并逐漸形成黃髓,而紅髓相應減少,至18-20歲的紅髓僅分布于扁骨,短骨及長骨的近心端。

2、骨髓外造血

在正常情況下,髓外造血甚少,僅限于脾、淋巴結生成淋巴及單核細胞,生后頭幾年,尤其是嬰幼兒期全身骨髓布滿了紅髓,加之造血功能尚未完善,代償功能薄弱,故每當遇到感染或其它造血需要增加時,又呈現胎兒期的造血狀態,這時出現肝、脾及淋巴結腫大,以及末梢血象出現有核紅細胞和較幼稚的中性粒細胞,當病因消除、貧血糾正后骨髓外造血亦隨停止。胚胎及生后期造血器官的變更情況見圖6-2。

圖6-1 胎兒期造血

圖6-2 胎兒期及生后造血器官的變動

二、血象特點

小兒血象、骨髓象各有明顯的年齡特點,學習小兒血液病,必須熟悉各年齡階段的正常血象。

(一)紅細胞計數及血紅蛋白含量

胎兒期由于氧能量相對較低,加上來自母體及胎盤的生血剌激,紅細胞計數和血紅蛋白含量較高,出生時紅細胞計數可達5~7×10[SB]12[/SB]/L(500—700/mm[SB]3[/SB])血紅蛋白可高達150~220g/L(15-22g/dl)。生后6-12小時因睡眠多,吃的少和不顯性失水,故兩者的計算可略高于出生時。隨著呼吸的建立,血液動力學的改變,血氧飽和量迅速增加,加上胎兒紅細胞壽命短等因素,過多的紅細胞自行破壞溶解(生理性溶血),同時血容量增加,故生后10天左右,紅細胞數及血紅蛋白量可減少約20%,以后下降緩慢。小兒生長發育快,血容量不斷增加,但紅細胞生成素生成不足,骨髓造血功能暫時處于低下狀態,至生后2-3月,紅細胞數可降低至3×10[SB]12[/SB]/L(300萬/mm[SB]3[/SB])血紅蛋白可降至110g/L(11g/dl)此時稱為生理性貧血,這是一種小兒自限性貧血,無明顯臨床癥狀,一般不影生長發育,也無需治療,但這個階段要注意護理,加強營養,積極處理感染及營養性疾病,以防發展成病理性貧血。

(二)白細胞計數及分類:

初生時由于產程的剌激及體內外環境的突然變化,白細胞計數為15~20×10[SB]9[/SB]/L(1.5-2萬/mm[XB]3[/XB]),生后6-12小時由于血液濃縮,計數可增高到21~28×10[SB]9[/SB]/L(21-28萬/mm[SB]3[/SB]),一周歲平均12×10[SB]9[/SB]/L(1.2萬/mm[SB]3[/SB]),嬰兒時期10×10[SB]9[/SB]/L(1萬/mm[SB]3[/SB])左右,8歲時接近成人水平。白細胞分類計數,不同年齡差別很大,主要為粒細胞同淋巴細胞比例變化,初生時中性粒細胞占60-65%;淋巴細胞占30-35%,生后4-6天兩者比例相等,出現第一次交叉,以后在整個嬰兒期,學齡前期,中性粒細胞漸增加,4-6歲時,兩者比例又相等,形成第二次交叉。7歲后兩者的比例與成人相似。

(三)血小板計數

較穩定,與成人相似為150~250×10[SB]9[/SB]/L(15-25萬/mm[SB]3[/SB])。

有關小兒各年齡階段血液細胞成份的正常值見表6-1。

表6-1 小兒各年齡血液細胞成份的平均正常值

第一日第3~7日2星期3月6月1~2歲4~5歲8~14歲
紅細胞(百萬/立方米毫米)5.7~6.45.2~5.74.23.94.24.34.44.5
血紅蛋白(克/100毫升)18.0~19.516.3~18.015.011.112.311.813.413.9
紅細胞壓積%(每100毫升)53……433437374041
紅細胞平均體積(立方微米)
MCV109……1038788859192
紅細胞平直徑(微米)MCD8.0~8.6……7.77.3……7.17.2……
紅細胞平均含量
(微微克)MCH35……342928293031
紅細胞平均血紅蛋白濃度%
MCHC32……343333323334
有核紅細胞(以每100個白細胞計)3~103~10000000
網織紅細胞(紅細胞的%數)300.31.50.50.50.5……
白細胞(每立方毫米)20.0015.0012.00……12.0011.008.008.00
中性粒細胞(%)504035……31365855~65
嗜酸性與嗜堿性粒細胞354……3222
淋巴細胞(%)304055……60563430
單核細胞(%)12126……6666
未成熟白細胞1030……0000
血小板(萬立方毫米)15~252525252525

(四)血容量

小兒血容量相對比成人高,新生兒約占體重的10%,平均為300毫升,兒童占體重的10-8%,成人占體重的8-6%.

(五)血紅蛋白的種類

從胚胎到成人血紅蛋白的種類也在發生演變.構成血紅蛋白的珠蛋白是由兩對多肽鏈組成的,即α多肽鏈(114個氨基酸組成)及非多肽鏈(自146個氨基酸組成),分別命名為β、δ、γ及ξ鏈).胚胎早期,即胚胎8周內主要合成三種胚胎型血紅蛋白旦白,分別為Hb GowerI(ξ[XB]2[/XB]ξ[XB]2[/XB]),HbGower II( α[XB]2[/XB]ξ[XB]2[/XB])及Hb Portland (ξ[XB]2[/XB]γ[XB]2[/XB])。至胚胎17周這3種血紅蛋白漸漸消失,并為大量胎兒血紅蛋白HbF(α[XB]2[/XB]γ[XB]2[/XB])和2種少量的成人型血紅蛋白即HbA(α[XB]2[/XB]β[XB]2[/XB]),HbA[XB]2[/XB](α[XB]2[/XB]δ[XB]2[/XB])取代.胎兒6個月時HbF約占90%,HbAHK5-10%,以后HbA合成增加,HbF合成減少.出生時HbF約占70%,HbA約占30%,HbA<1%,生后HbF迅速為HbA代替,1歲時HbF不超過5%.若2歲以后HbF超過2%、HbA[XB]2[/XB]超過6%就有臨床意義.了解人類血紅蛋白的演變過程,對某些遺傳性溶血性貧血的診斷有一定的意義,如β型地中海貧血,HbF升高是診斷的主要依據。有關珠蛋白合成的演變見圖6-3。

(六)骨髓象

骨髓造血組織在胎兒30周時增生至高潮,此后一直維持至初生。初生時骨髓有核細胞計數約1.3×10[SB]1[/SB]2/L(130萬/mm[XB]3[/XB]),生后9天降至0.35×10[SB]2[/SB]/L(35萬/mm[XB]3[/XB]),3個月后維持在0.2×10[SB]12[/SB]/L(20萬/mm[XB]3[/XB])左右。未成熟兒骨髓細胞總數一般較足月兒高,但分類計數無明顯區別。生后第1天,骨髓有核紅細胞較多,約占30-65萬,生后7天下降至12-40%,2周時下降至8-30%(平均約10%),3-4周后逐漸達正常小兒水平(20-40%)。